dr-melnikova.ru

Что такое оптиконевромиелит (болезнь Девика)?

Оптикомиелит (болезнь Девика)

Оптикомиелит (болезнь Девика)

Оптикомиелит Девика (оптиконевромиелит, болезнь/синдром Девика) – нейродегенеративный процесс аутоиммунной природы, сопровождающийся разрушением миелиновых оболочек. Таким образом, это одно из демиелинизирующих заболеваний нервной системы (более подробные сведения о патологии такого рода можно почерпнуть также в материалах «Рассеянный склероз» , «Синдром Гийена-Барре» , «Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия (болезнь Бинсвангера) »).

Эжен Девик (Франция) был практикующим невропатологом и исследователем; основные его публикации касались инфантильной хореи, церебральной глиомы, опухолей мозолистого тела, брюшного тифа (тифоидной лихорадки). В 1894 году Э.Девик в соавторстве со своим аспирантом Фернаном Го описал редко встречающееся заболевание нервной системы (к тому моменту было известно всего 16 случаев в Европе и Северной Америке, к которым Девик и Го добавили собственное, семнадцатое наблюдение), во многом сходное с рассеянным склерозом, но обладающее отчетливой спецификой, а именно почти изолированным поражением зрительного нерва и спинного мозга; подобная селективность для демиелинизирующих заболеваний не характерна.

Следует отметить, что описания отдельных симптомов оптиконевромиелита появлялись задолго до работы Девика-Го, еще в начале ХIХ века. Выдающийся английский врач и общественный деятель, сэр Томас Клиффорд Оллбот, в 1870 году также внес свою лепту и привлек внимание медицинского сообщества к этому специфическому расстройству, однако подробное клиническое описание оптикомиелита как отдельного, самостоятельного заболевания принадлежит все же Э.Девику.

На протяжении ХХ века, несмотря на ряд отличительных особенностей, оптикомиелит Девика рассматривался как один из атипично тяжелых вариантов рассеянного склероза, и некоторые источники упорно продолжают воспроизводить эту безнадежно устаревшую трактовку. В 2000-х годах, преимущественно трудами научно-исследовательского сектора всемирно известной Клиники Мэйо (Рочестер, США), эта неопределенность была окончательно устранена: удалось идентифицировать гуморальный механизм, агрессивный в отношении периваскулярного белка, и найти достоверные биохимические маркеры оптикомиелита (иммуноглобулиновые антитела), которые при рассеянном склерозе не встречаются. Согласно специалистам Клиники Мэйо, это был первый случай, когда была обнаружена конкретная молекулярная мишень аутоиммунно-воспалительного демиелинизирующего процесса. По состоянию на сегодняшний день предполагается наличие шести типов антител, три из которых уже открыты.

Таким образом, оптиконевромиелит Девика действительно является самостоятельной нозологической единицей, а не вариантом рассеянного склероза.

Эпидемиологические оценки представляют сложность в связи с относительной редкостью данного синдрома и, по-видимому, многочисленными диагностическими ошибками. Сообщается, что «истинная» болезнь Девика встречается примерно в пятьдесят раз реже, чем классический рассеянный склероз, составляя 1-2% в общем объеме демиелинизирующих заболеваний. Возрастной интервал постановки первичного диагноза простирается от одного года до 77 лет; чаще всего манифестация приходится на период 35-45 лет. Женщины болеют гораздо чаще мужчин (в 3-9 раз по разным источникам). От половины до двух третей больных с оптикомиелитом Девика одновременно страдают каким-либо иным аутоиммунным расстройством.

Причины

Этиопатогенез оптиконевромиелита по сей день остается неясным. Исследователи стремятся выявить и идентифицировать конкретный триггерный фактор, запускающий демиелинизирующий процесс столь избирательной локализации. Впрочем, при оптикомиелите, помимо атрофии зрительного нерва и дегенерации верхних отделов спинного мозга, нередко обнаруживается также поражение продолговатого мозга (что приводит к развитию жизнеугрожающей бульбарной симптоматики – от лат. «bulbus», луковица, на которую внешне похожа указанная мозговая структура), гипоталамуса, стволовых и других отделов ЦНС.

Симптоматика

Японскими исследователями было показано существование двух основных типов течения болезни Девика: монофазное, в виде однократного эпизода, и ремиттирующее (рецидивирующее). Второй тип составляет свыше 80% всех регистрируемых случаев.

Основными симптомами выступают нарушения зрительных функций вплоть до полной слепоты, различные варианты парезов, тазовые дисфункции, бульбарные нарушения (примерно две трети летальных исходов при болезни Девика обусловлено параличом дыхательной системы). Не менее опасна демиелинизация, атрофические и некротические процессы в спинном мозге: прогрессирует мышечная слабость, нарушения моторики, сфинктерная несостоятельность и т.д.

Несмотря на то, что разработаны эффективные терапевтические стратегии и в некоторых случаях исходом является полное выздоровление, прогноз в целом неблагоприятный.

Диагностика

Применяются подробные протоколы диагностики оптикомиелита Девика, основанные на клинических, анамнестических и объективных критериях. К последним относятся, прежде всего, данные МРТ и иммунологических лабораторных анализов. По мере необходимости применяются дополнительные методы диагностики (электронейромиография, УЗИ, биохимические анализы крови и др.), привлекаются смежные профильные специалисты.

Лечение

Протоколы и стратегии лечения болезни Девика находятся на стадии уточнения, отработки и совершенствования. Наиболее близким к этиопатогенетической терапии является применение препаратов, ингибирующих активность В-клеток иммунной системы. Широко применяются также глюкокортикостероидные гормоны в эффективных дозах, а также плазмаферез . Поскольку критически важным фактором терапевтического успеха является максимально ранняя и точная диагностика и максимально раннее начало иммуносупрессивной терапии, – что на практике реализуется далеко не всегда, – процент тяжелых, инвалидизирующих резидуальных нарушений и летальных исходов остается достаточно высоким.

Читать еще:  Боль в левом подреберье — причины, возможные заболевания

Синдром Девика (оптикомиелит)

  • мозг
  • позвоночник
  • нервы и сосуды

1. Что такое синдром Девика (оптикомиелит)

Синдром Девика – особая форма рассеянного склероза, характеризующаяся быстрым течением и тяжёлой симптоматикой. Патогенетически оптикомиелит относится к группе аутоиммунных заболеваний. Неврологические проявления синдрома Девика обусловлены сочетанием неврита зрительного нерва и поражением защитной жироподобной оболочки спинного мозга (поперечным миелитом). Разворачивающаяся симптоматика затрагивает зрение, двигательные функции, а также процессы, регулируемые вегетативной нервной системой.

Синдром Девика преимущественно развивается в пожилом возрасте, причём женщины болеют чаще. Очаги поперечного миелита обычно локализованы на уровне грудных или шейных сегмента спинного мозга. Зрение может снижаться симметрично или только на одном глазу. Степень и скорость его потери индивидуальны, вплоть до полной слепоты. К тяжёлым клиническим проявлениям также относится снижение чувствительности, приводящее к нарушениям функций кишечника и мочевого пузыря.

Причины развития синдрома Девика не ясны. Прослеживается некоторая связь с перенесёнными инфекционными заболеваниями – у большинства пациентов первым проявлениям болезни предшествовали лихорадка и иные явления, характерные для вирусной или бактериальной инфекции. Были ли они истинным проявлением возможной иммунной реакции на попадание болезнетворной флоры или представляли собой продромальный период самого оптикомиелита, сказать сложно.

2. Клиническая картина и диагностика синдрома Девика

Проявления болезни Девика не являются специфическими. Они вполне могут иметь иное происхождение. Однако картина всегда включает тяжёлые неврологические нарушения, такие как:

  • падение остроты зрения, слепота на одном или обоих глазах;
  • параличи и парезы нижних конечностей;/li>
  • потеря кожной чувствительности;
  • дисфункция мочевого пузыря, кишечника, сфинктеров.

Полный симптомокомплекс развивается в течение двух месяцев с постепенным нарастанием тяжести нарушений. Болезнь протекает многофазно. Характерно чередование относительной ремиссии с острыми периодами. Обычно при первых проявлениях больные обращаются в больницу, поскольку существенно утрачивают важные функции. С целью дифференциальной диагностики проводится комплекс диагностических мероприятий. Отличить синдром Девика от других видов рассеянного склероза, а также исключить любую иную неврологическую патологию можно, опираясь на следующие признаки:

  • наличие нетипичных для рассеянного склероза диффузных очагов воспаления, приводящих к отёку мозга и геморрагиям;
  • магниторезонансная томография выявляется бляшки в спинном мозге, зрительном нерве и перивентикулярном веществе;
  • поражения некротического характера затрагивают три или более сегментов спинного мозга;
  • имеет место тотальное или субтотальное поражение по поперечнику;
  • на начальных этапах диагностируется утолщение спинного мозга на участках, охваченных воспалением, а в отдалённом периоде они атрофируются;
  • диск зрительного нерва также сначала характеризуется отёчностью, а впоследствии – атрофией;
  • головной мозг поражается преимущественно мелкими очагами воспаления.

Дифференцировать синдром Девика от иных схожих по симптоматике заболеваний можно путём анализа, в котором выявляются специфические маркеры.

3. Возможности лечении синдрома Девика и прогноз

Болезнь Девика может иметь острое течение. Патология в такой форме чаще всего развивается как осложнение ОРВИ и диагностируется как постинфекицонный демиелинизирующий энцефаломиелит. В этом случае лечение включает внутривенное введение препаратов иммуноглобулина, метилпреднизолона, а также кортикостероиды. Если заболевание не приобретает хроническую форму, то прогноз вполне благоприятен – можно говорить о возможности полного излечения или с сохранением незначительных остаточных нарушений.

Тяжёлые хронические формы синдрома Девика неизлечимы. Волнообразно прогрессирующая патология приводит к летальному исходу. Терапия таких больных включает симптоматическое и поддерживающее лечение.

В редких случаях синдром Девика диагностируется у детей. При этом заболевание, как правило, имеет однофазное острое течение. После достижения ремиссии обострения не характерны. Своевременное лечение, включающее иммунодепрессивную терапию и кортикостероиды, даёт благоприятный прогноз. Рецидивы у заболевших в детском возрасте – редкое явление.

Оптиконевромиелит

Оптиконевромиелит
МКБ-10 G 36.0 36.0
МКБ-10-КМ G36.0
МКБ-9 341.0 341.0
МКБ-9-КМ 341.0 [1] [2]
DiseasesDB 29470
MeSH D009471
Медиафайлы на Викискладе

Оптикомиелит (болезнь Девика) — воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся селективным поражением зрительного нерва (острый и подострый неврит) и спинного мозга (обширный поперечный миелит LETM). Оптикомиелит считался тяжёлым вариантом рассеянного склероза (РС) и часто неправильно диагностируется, как рассеянный склероз, но прогноз и лечение являются различными. На данный момент, в связи с выделением специфического маркера (NMO-IgG), который не встречается при рассеянном склерозе, и особенностями течения, — оптикомиелит выделен в отдельную нозологическую единицу.

Читать еще:  Психосоматика боль под левой лопаткой

Особый вариант РС описан Девиком (Devic) в 1894 г. и получил название «оптикомиелит Девика» [3] . Болезнь Девика — редкое аутоиммунное заболевание ЦНС, в которой очаги воспаления и повреждения миелина затрагивают почти исключительно оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже шейных сегментов). Некоторые авторы разделяют синдром Девика (как вариант РС) и собственно болезнь (морфологически и клинически отличную от РС). Другие считают это синонимами одного и того же заболевания. В литературе имеются сообщения о том, что перед возникновением неврологических симптомов имел место продромальный период в виде лихорадки, инфекции и других аутоиммунных состояний, таких как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена. Демиелинизирующее поражение зрительных нервов и спинного мозга может происходить одновременно или последовательно. Возникает временная слепота, иногда постоянная, в одном или обоих глазах. Также наблюдаются различная степень пареза или паралича в ногах, потеря чувствительности и/или дис-функция мочевого пузыря и кишечника вследствие повреждения спинного мозга. Полная клиническая картина болезни может проявиться в течение 8 недель. Течение болезни у взрослых чаще многофазное с периодами обострения и ремиссии и, в отличие от РС, более тяжелое. Патоморфологически очаги демиелинизации при этом заболевании близки к РС, но иногда встречаются нетипичные для последнего диффузные (лат. diffusio — распространение, растекание, рассеивание) воспалительные изменения с выраженным отёком ткани мозга и в редких случаях — с геморрагиями. Данные МРТ и аутопсии свидетельствуют о возможности образования бляшек не только в спинном мозге и зрительных нервах, но и в перивентрикулярном белом веществе; редко — в стволе мозга и мозжечке. По данным МРТ, поражения спинного мозга носят больше некротический характер и затрагивают не менее трех сегментов. Недавнее определение в сыворотке крови больных aquaporin-4 антител (AQP) (специфических IgG) четко дифференцирует оптиконевромиелит от РС [3-5]. Кроме этого, в клинике, в отличие от РС, начало заболевания приходится на более старший возраст, чаще болеют женщины, и в спинномозговой жидкости наблюдается плеоцитоз с повышенным содержанием белка без олигоклональных антител. Повторные исследования уровня специфических IgG позволяют наблюдать ответ на лечение и в целом мониторить заболевание.

На сегодняшний день общепринятого стандарта в лечении синдрома Девика нет. Обычно применяют симптоматическое и поддерживающее лечение. Возможно назначение кортикостероидов. В лечении острого демиелинизирующего энцефаломиелита используют кортикостероидные препараты, внутривенное введение иммуноглобулина и метилпреднизолона.

Синдром Девика во многих случаях приводит к летальному исходу. Острый демиелинизирующий энцефаломиелит у части пациентов заканчивается полным или почти полным выздоровлением, в некоторых случаях сохраняются остаточные явления. В тяжёлых случаях острый демиелинизирующий энцефаломиелит также может приводить к летальному исходу.

Болезнь Девика у детей встречается редко. В отличие от взрослых, у детей клиническое течение заболевания однофазное, без рецидивов, при своевременном начале приёма кортикостероидов и иммунодепрессивной терапии отмечается благоприятный прогноз [7, 9].

Содержание

Основные данные [ | ]

Многие аспекты патогенеза до сих пор не ясны. Основной мишенью для иммунной реакции является аквапорин-4 (AQP4). Сывороточные антитела, известные как NMO-IgG, связываются с церебральными микрососудами, мягкой мозговой оболочкой, пространствами Вихрова-Робина. Аквапорин-4 находящийся в отростках астроцитов или покрывающий участки сосудов не покрытых астроцитарными ножками, участвует в образовании гематоэнцефалического барьера, при поражении, не может сся со своей функцией. Повреждение астроцитов способствует доступу других иммунных компонентов в ЦНС. [4]

Специфическим маркером является NMO-IgG [5] [6]

Клиника, патоморфологические изменения [ | ]

Обычно, первично, наступают нарушения зрения, в виде его снижения, вплоть до полной утраты, а через некоторое время присоединяется симптомы тяжелого поперечного миелита — парапарезы, тетрапарезы, нарушение функции тазовых органов. Заболевание протекает чаще однофазно, редко бывает мультифазным.

Патоморфологическая картина — демиелинизация в зрительных нервах, тяжелые поражения (не менее 3 сегментов) вплоть до обширного некроза спинного мозга.

Лечение [ | ]

Существует специфическое лечение болезни Девика, ранее использовались препараты частично блокирующие В-клетки, такие как митоксантрон, с появлением в арсенале ритуксимаба, было отмечено существенное сдерживание заболевания [7]

Читать еще:  Электрофорез с карипазимом в центре реабилитации Юсуповской больницы. Электрофорез по доступной цене в Москве

Используют симптоматическое лечение. В период обострения эффективен плазмаферез, также используют глюкокортикоиды и иммунодепрессанты [7] [8]

В 2019 году регуляторы систем здравоохранения США (FDA), ЕС (EMA) и Японии (MHLW) одобрили лекарство Soliris (экулизумаб) в качестве лечения для заболеваний из спектра оптикомиелит-ассоциированных расстройств (NMOSD).

Оптиконевромиелит (болезнь Девика)

Особый вариант Рассеянного склероза (РС) описан Девиком (Devic) в 1894 г. и получил название «оптикомиелит Девика».

Болезнь Девика – редкое аутоиммунное заболевание ЦНС, в которой очаги воспаления и повреждения миелина затрагивают почти исключительно оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже шейных сегментов).

Некоторые авторы разделяют:
•синдром Девика – как вариант РС
•собственно болезнь – морфологически и клинически отличную от РС

Другие считают это синонимами одного и того же заболевания.

В литературе имеются сообщения о том, что перед возникновением неврологических симптомов имел место продромальный период в виде лихорадки, инфекции и других аутоиммунных состояний, таких как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена.

Демиелинизирующее поражение зрительных нервов и спинного мозга может происходить одновременно или последовательно:
•возникает временная слепота, иногда постоянная, в одном или обоих глазах
•также наблюдаются различная степень пареза или паралича в ногах
•наблюдается потеря чувствительности
•и/или дисфункция мочевого пузыря и кишечника вследствие повреждения спинного мозга

Полная клиническая картина болезни может проявиться в течение 8 недель.

Течение болезни у взрослых чаще многофазное с периодами обострения и ремиссии и, в отличие от РС, более тяжелое.

Патоморфологически очаги демиелинизации при этом заболевании близки к РС, но иногда встречаются нетипичные для последнего диффузные воспалительные изменения с выраженным отеком ткани мозга и в редких случаях – с геморрагиями.

Данные МРТ и аутопсии свидетельствуют о возможности образования бляшек не только в спинном мозге и зрительных нервах, но и в перивентрикулярном белом веществе, редко – в стволе мозга и мозжечке. По данным МРТ, поражения спинного мозга носят больше некротический характер и затрагивают не менее трех сегментов.

Основные МРТ-проявления оптикомиелита характеризуются:
•тяжелым поражением спинного мозга с наличием очагов, занимающих по протяженности несколько сегментов
•по поперечнику часто наблюдается тотальное или субтотальное поражение

. Для острого периода миелита характерно веретенообразное утолщение спинного мозга в зоне воспаления, а в отдаленном периоде – выраженная его атрофия. При рассеянном склерозе очаги в спинном мозге по длиннику редко захватывают зону более одного сегмента, а на поперечных срезах характерно асимметричное парциальное поражение. Оптикомиелит также характеризуется последовательным или одновременным двусторонним тяжелым поражением зрительных нервов , с отеком в остром периоде и атрофией впоследствии. Изменения в зрительных нервах видны как при исследовании глазного дна, так и на МРТ. Последние, в отличие от рассеянного склероза, захватывают зрительные нервы на большом протяжении. В головном мозге регистрируются единичные мелкие очажки, не имеющие специфических признаков. В некоторых случаях имеет место более массивное поражение головного мозга, соответствующее рассеянному склерозу.

Недавнее определение в сыворотке крови больных аквопорин-4 антител (AQP) (специфических IgG) четко дифференцирует оптиконевромиелит от РС.

Кроме этого, в клинике оптикомиелита, в отличие от РС:
•начало заболевания приходится на более старший возраст
•чаще болеют женщины
•в спинномозговой жидкости наблюдается плеоцитоз с повышенным содержанием белка без олигоклональных антител

Повторные исследования уровня специфических IgG позволяют наблюдать ответ на лечение и в целом мониторировать заболевание.

На сегодняшний день общепринятого стандарта в лечении синдрома Девика нет. Обычно применяют симптоматическое и поддерживающее лечение. Возможно назначение кортикостероидов. В лечении острого демиелинизирующего энцефаломиелита используют кортикостероидные препараты, внутривенное введение иммуноглобулина и метилпреднизолона .

Синдром Девика во многих случаях приводит к летальному исходу . Острый демиелинизирующий энцефаломиелит у части пациентов заканчивается полным или почти полным выздоровлением, в некоторых случаях сохраняются остаточные явления. В тяжелых случаях острый демиелинизирующий энцефаломиелит также может приводить к летальному исходу.

Болезнь Девика у детей встречается редко. В отличие от взрослых, у детей:
•клиническое течение заболевания однофазное, без рецидивов
•при своевременном начале приема кортикостероидов и иммунодепрессивной терапии отмечается благоприятный прогноз

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector