dr-melnikova.ru

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз

Неврологические заболевания аутоиммунной природы особо опасны для здоровья человека. Боковой амиотрофический склероз быстро приковывает больного человека к инвалидному креслу. Терапия подобных заболеваний затруднена. Для специфического лечения болезни современная медицина разработала только один действующий препарат. Прочитав статью, вы узнаете о болезни и лекарственном средстве, способном помочь человеку с БАС.

Причины появления болезни

Боковой амиотрофический склероз – это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, избирательно поражающее центральные и периферические двигательные нейроны. Оно характеризуется нарастающей слабостью каждой мышцы в теле больного. Болезнь двигательных нейронов (код по мкб 10 G12.2) поражает человека любого возраста и пола.

Истинное происхождение бокового амиотрофического склероза неизвестно. Большинство исследований указывают на появление болезни из-за воздействия нескольких причин.

Теория глутаматной экзайтотоксичности гласит, что L-глутамат и другие нейромедиаторы, активирующиеся под повышенным поступлением кальция в клетку, способны привести к её программированной гибели (апоптозу).

Существуют теории, подтверждающие аутоиммунный и частично вирусный характер болезни. При энтеровирусах и ретровирусах чужеродные для организма частицы (антигены) провоцируют выработку антител к миелину иммунной системой человека. Альтернативной теорией выступает связь бокового склероза с генетическим дефектом по аутосомно-доминантному типу наследования.

Общая характеристика симптомов бокового амиотрофического склероза

Симптомы болезни можно разделить на две группы.

  • Поражение периферических двигательных нейронов. В начале заболевания ослабевают кисти и стопы. Постепенно слабость полностью распространяется на руки и ноги, появляются нарушения речи. Периферический нейрон расположен в переднем роге спинного мозга или ядрах черепномозговых нервов в продолговатом мозге. Больной самостоятельно может определить у себя мышечные подергивания (фасцикуляции). Со временем возникают парезы отдельных двигательных нервов, а мышечная масса уменьшается из-за прогрессирующей атрофии. У большинства больных происходит асимметрическая атрофия и парезы.
  • Поражение центральных двигательных нейронов. При осмотре врач может обнаружить патологические рефлексы и расширения рефлексогенных зон. На фоне атрофических изменений мышц определяется гипертонус. Самостоятельно больному сложно определить эти симптомы. Центральный нейрон расположен в коре головного мозга и проявления связанны с нарушением торможения возбуждения нервных клеток.

На поздних стадиях доминируют поражения периферических нейронов. Гиперрефлексия и патологические рефлексы исчезают, остаются лишь атрофированные, парализованные мышцы. Для больного боковым склерозом подобные признаки отражают полную атрофию прецентральной извилины головного мозга. Импульсация из центрального нейрона пропадает, и сознательные движения становятся невозможными для человека.

Характерным признаком, сопровождающим боковой амиотрофический склероз является сохранение глубокой и поверхностной чувствительности. Человек ощущает боль, температуру, прикосновения, давление на кожу. Активных движений при этом совершать не может.

Формы БАС

Учитывая сегментарное строение нервной системы, разработана классификация по форме заболевания с определением участков с наибольшей гибелью мотонейронов.

  1. Гибель нейронов пояснично-крестцового сегмента характеризуется слабостью в нижних конечностях. Больные ощущают тяжесть в стопах, не могут преодолеть привычные расстояния, замечают уменьшение мышц ног при охвате. Врач определяет появление неестественных рефлексов (патологический разгибательный стопный рефлекс Бабинского), а также повышение рефлексов с ахиллового и коленного сухожилия.
  2. Гибель нейронов шейно-грудного отдела спинного мозга характеризуется слабостью в мышцах рук, человек не может поднимать тяжелые предметы, искажается почерк, мелкая моторика пальцев пропадает, карпорадиальный и сухожильный рефлекс бицепса усиливаются. При поражении нейронов, иннервирующих шею, она уменьшается в размере, происходит истощение мышц, больной не может держать голову прямо. Одновременно с атрофией мышц возникает их спазм и усиление тонуса. При разрушении мотонейронов из грудного отдела возникает атрофия межреберных и грудных мышц, возникает паралич диафрагмы, нарушается акт дыхания.
  3. Гибель бульбарных нейронов расположенных в стволе головного мозга характеризуется затруднением проглатывания пищи и расстройством речи. Слова больного становятся непонятными, произношение искажено, что связанно со слабостью мышц языка, опущением мягкого нёба и спазмом жевательной мускулатуры. Напряжение мышц глотки затрудняет проглатывание пищевых комков, пища не проходит дальше ротоглотки, попадая в дыхательные пути, вызывает кашель. Мышцы лица атрофируются, происходит полная потеря мимики. При поражении глазодвигательных нервов полностью теряется подвижность глаз, человек не может переводить взгляд на объекты, при этом четкость изображения сохраняется такой как была до заболевания. Тяжелейшая форма латерального склероза.
  4. Высокая форма при поражении центрального двигательного нейрона изолированно встречается редко. В различных группах мышц возникают спастические параличи, гиперрефлексия, патологические рефлексы. Происходит атрофия прецентральной извилины, ответственной за сознательные движения и больной не сможет выполнить целенаправленное действие.

Диагностика заболевания с использованием симптомов, лабораторных и инструментальных данных

Диагностика бокового амиотрофического склероза основана на использовании данных клинического состояния больного, лабораторных и инструментальных способов исследования.

  • Для симптомов БАС не характерно расстройство тазовых органов, нарушение координации и чувствительности, исчезают только двигательные функции. Большинство неврологических заболеваний диагностируются на основании клинической картины патологии. Достоверно определить боковой склероз помогает обследование больного с выявлением признаков болезни в трёх отделах нервной системы из четырёх возможных. Например, выпадение брюшных рефлексов (грудной сегмент), атрофия мышц голени (поясничный сегмент) и затруднение глотания с отсутствием мимики (бульбарный сегмент) при отсутствии чувствительных и вегетативных расстройств является абсолютным подтверждением диагноза, не требующим проведения дорогостоящих аппаратных исследований.
  • В спинномозговой жидкости отсутствуют патологические изменения, иногда определяется повышение белковой фракции до 1 г/л.
  • При проведении электромиографии определяются места денервации двух и более мышц из разных групп.
  • При МРТ визуализации можно обнаружить дегенеративные изменения в мотонейронах. Метод отлично подходит для постановки диагноза на ранних этапах заболевания, так как позволяет определить болезнь при минимальных клинических проявлениях.

Патогенетический и симптоматический способ лечения

Лечение бокового амиотрофического склероза основано лишь на патогенетической и симптоматической помощи больному. Патогенетическим препаратом выбора, имеющим доказательную базу, является Рилузол. Лекарство применяется для замедления прогрессирования БАС, значительно тормозит гибель мотонейронов. Действие препарата основано на остановке выброса глутамата нервными клетками и снижению дегенерации мотонейронов, которая возникает под действием аминокислоты. Рилузол принимают 1 раз в день по 100 г во время еды.

Больные без исключения нуждаются в диспансерном наблюдении с контролем данных клинических проявлений БАС и лабораторных анализов (уровень КФК, АЛТ, АСТ). Симптоматическая терапия включает использование противосудорожных препаратов, витаминов, анаболических стероидов, АТФ, ноотропов, назначение которых корректируется в зависимости от формы заболевания.

Читать еще:  Ферматрон плюс как часто колоть

Прогноз для больного с БАС

Прогноз для жизни больного с боковым амиотрофическим склерозом неблагоприятный и определяется тяжестью бульбарных и дыхательных расстройств. Заболевание длится от двух до десяти лет, бульбарная форма приводит больного к гибели от паралича дыхательного центра и истощения организма через 1-2 года, даже при использовании медикаментозного лечения.

Самый известный пациент с БАС – Стивен Хокинг, известный физик, автор нескольких бестселлеров. Яркий пример того, что с заболеванием можно жить и нельзя опускать руки.

Участвуйте в обсуждении темы, оставляйте ваши мнения в комментариях.

Излечим ли боковой амиотрофический склероз — причины и первые симптомы БАС, фото патологии

Завтра может не начаться.

Речь в статье пойдет не о больных раком или ВИЧ инфицированных, а о тех, кто стал жертвой ситуации и обладает редким, не изученным заболеванием — боковой амиотрофический склероз.

Боковой амиотрофический склероз (БАС), тяжелое, редкое (она встречается из ста тысяч в двух — шести случаях), заболевание нервной системы человека при котором поражаются и разрушаются ее клетки — нейроны, а точнее мотонейроны (отвечающие за двигательные функции организма), результатом становятся параличи и атрофия мышц.

Смерть наступает вследствие отказа в работе дыхательной мускулатуры. Протекает заболевание медленно, при этом сильно прогрессируя, и ведет к летальному исходу.

По статистике, больные умирают на протяжении 5 лет, после установления диагноза данного заболевания. В медицинской литературе можно встретить и другие названия данного вида болезни:

  • болезнь Луи Герига (чаще используется в англоязычных странах);
  • мотонейронная болезнь;
  • болезнь Шарко (он впервые описал ее в 1869 г.).

Причины БАС

Причины бокового амиотрофического склероза на данный момент точно не установлены и находятся в стадии изучения.

Ученные установили, что причиной развития болезни является появление в клетках человека четырех спиральной ДНК (в большом количестве), что приводит к нарушению синтеза белка, но как это действует на разрушение мотонейронов, пока не изучено, поэтому поставить верный диагноз тяжело, необходима консультация нескольких специалистов в данной области.

Факторы риска

Болезнь начинает развиваться в возрасте 30-50 лет. Порядка 5 % больных имеют наследственную форму, остальные не связанны с наследственностью.

Специалисты в области БАС не находят влияния на заболевание таких факторов как:

    • инфекция;
    • климат;
    • травмы;
    • перенесенные заболевания, поэтому объяснения с ссылкой на них не имеет положительных результатов;

в ходе некоторых научных исследований была выявлена взаимосвязь БАС с пестицидами, но научной теории по этому поводу пока нет.

Симптомы болезни

Не смотря на то, что болезнь у каждого развивается по-разному и все симптомы индивидуальны, общие, одинаковые выделить не имеется возможным, но на основании предыдущих клинических исследований есть возможность описать некоторые из них.

На первом этапе заболевания у больных, заболевших боковым амиотрофическим склерозом могут наблюдаться симптомы:

  1. Непроизвольный смех или плач (физическое повреждение мозга), часто путают с психическим заболеванием и обращаются не к тем специалистам.
  2. Расстройства двигательных функций (больной чаще начинает ронять предметы, спотыкаться, частичная и периодическая атрофия мышц, их ослабление и онемение).
  3. Нарушение речи (повторяющиеся слова, больной может забывать, о чем ведется речь).
  4. Атрофия мышц (чаще относится к ладоням, рукам, ногам, плечам, лопатке, ключице больного).
  5. Судороги (появление внезапных судорог мышц икр, или небольшое подергивание мышц всего тела).
  6. Болезнь носит прогрессирующий характер, а это значит, что со временем больной может утратить способность совсем, совершать раннее простые для него действия (например, застегивать пуговицы на одежде).
  7. По мере прогресса заболевания у пациента будут учащаться падения, появится необходимость в прогулочных ходунках, а в последствие и инвалидном кресле. Из-за ослабления мышц шеи, голова будет опускаться на грудь. По охвату болезнью мышц туловища, больному будет тяжело подниматься, сидеть или стоять.
  8. Речь станет медленной, через «нос», как исход — может утратить ее вовсе. У некоторых больных речь продолжает оставаться до конца их дней.
  9. Возникнут трудности при сгибе ног, вследствие чего они перерастут в спазмы мышц.
  10. Наблюдается явление — «слюноотделения» (оно носит не понятный и не доказанный характер). Больной начинает ею захлебываться и появляется необходимость в энтеральном питании.
  11. Дыхательные проблемы. Ослабевают респираторные мышцы и замедляется работа диафрагмы.
  12. Появляются: удушья ( в следствии кислородное голодание на их почве галлюцинации), головная боль, бессонница (вследствие ночные кошмары).
  13. Появление паралича. Он прогрессирует и больные соблюдают постельный режим (появление запоров).

Болезнь не изучена, поэтому эти же признаки можно отнести к похожим заболеваниям головного мозга и нервной системы:

  • аутизм;
  • болезнь Паркинсона;
  • рассеянный склероз.

Как вовремя определить признаки деменции у стариков, чтобы начать своевременное лечение заболевания.

Диагностика

Существует множество заболеваний со схожими признаками, поэтому установление диагноза чаще всего происходит «методом исключения», то есть отбрасыванием одно за одним заболеваний (уже более изученных) из списка предполагаемых.

Тем не менее, международная федерация неврологии определила критерии, на основании которых можно склоняться к наличию у больного боковой амиотрофический склероз БАС:

  • выявление разрушений мотонейронов (на основании клинических данных (наблюдение));
  • выявление разрушения мотонейронов (на основании электрофизиологических данных (изучения клеток));
  • прогрессирование процесса разрушения мотонейронов (клинические исследования).

На фото видно, какие поражения органам организма наносит боковой амиотрофический склероз

Лечение патологии

Лечение бокового амиотрофического склероза практически невозможно на данном этапе развития медицины.

Заключается, прежде всего, в поддерживающей медикаментозной терапии.

Она направлена на снятия мышечной слабости или дрожания конечностей, на замедление процесса развития заболевания, но полного излечения не дает.

Современной медицине известен один препарат, запатентованный в Европе, но не зарегистрированный в России, и как следствие не может быть назначен врачом.

Его название Рилузол, который выпускается в виде таблеток.

Больным назначаются антиоксиданты, так как считается, что больные БАС боковым амиотрофическим склерозом подвержены более, чем другие больные, воздействию свободных радикалов, влияющих на разрушение клеток, но клинические испытания не доказали их положительного действия.

Врачи советуют использовать поддерживающую терапию, которая заключается в расслабляющем массаже, ароматерапии. Считается, что спокойствие и расслабление поможет преодолеть больному симптомы БАС.

Если все-таки поставлен диагноз синдром бокового амиотрофического склероза, близким не стоит расстраиваться раньше времени, а постараться облегчить остаток жизни больному.

Читать еще:  Сцинтиграфия при раке молочной железы

Прогноз

После появления признаков и симптомов данного заболевания продолжительность жизни пациентов не превышает 5 лет. Неблагоприятным признаком является пожилой возраст у пациента и развитие отклонений в работе организма.

Акция в поддержку исследований в области изучения БАС

До 2011 года БАС не являлось в списке редких заболеваний (редкость определяется наличием больных с данной формой заболевания). Это и не удивительно. Легче поставить клеймо «безнадежность», чем дарить надежду, занимаясь изучением заболевания.

В 2014 году стартовала акция по сбору средств в поддержку развития исследований данного заболевания. Связанно это с тем, что больным не оказывают необходимого медицинского лечения и отсутствуют препараты для лечения БАС. Больные радуются каждому новому дню, не имея надежду на выздоровление.

Болезнь боковой амиотрофический склероз – тяжелое неизлечимое заболевание ЦНС. Его слабая изученность оставляет не много шансов заболевшему на успешное выздоровление.

Однако начавшиеся в последнее время исследования дарят надежду, что в ближайшие годы удастся выявить причины этого страшного недуга и врачи научатся с ним бороться.

Видео: О жизни больных боковым амиотрофическим склерозом (БАС)

Документальный фильм о непростой жизнедеятельности при БАС. Что можно сделать при этом заболевании, как облегчить жизнь больных?

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

– «Одна из самых страшных болезней человека… 3 буквы…»

Да, уважаемые, есть кое-что пострашнее рака. И называется это заболевание боковым амиотрофическим склерозом или болезнью Шарко (в честь первооткрывателя), или болезнь Лу Герига (известный американский бейсболист, скончавшийся от БАС) или болезнь двигательного неврона (соответственно главной поражающейся структуре). БАС – это достаточно быстрый паралич мышц верхних и нижних конечностей, паралич мышц, отвечающих за речь и глотание, и, наконец, паралич дыхательной мускулатуры. Больные БАС постепенно теряют силу, контроль за движениями собственного тела, теряют возможность говорить, глотать твердую и жидкую пищу, дышать.

Если в борьбе с онкологией достигнуты достаточно большие успехи в плане усовершенствования диагностики (например, ПЭТ-КТ), технологий хирургических вмешательств, разработки новых схем применения химиотерапевтичекихпрепаратов и цитостатиков, а так же лучевой терапии и гамма-ножа, которые способны спасти больного на ранних стадиях и продлить его жизнь, то с БАС все не просто. Болезнь относится к нейродегенеративным заболеваниям и однозначного ответа на вопрос, что провоцирует гибель двигательных нейронов на данный момент, нет. Проводятся многочисленные исследования и выявляются некоторые закономерности (дефекты в белках, мутации определенных генов, вопрос о наследственном характере заболеваний), разрабатываются экспериментальные модели лечения (моноклональные антитела, стволовые клетки и т.д.) и, к сожалению, диагноз БАС на данный момент – это приговор.

Что же происходит при этой болезни в организме? Двигательные нейроны головного и спинного мозга, которые переносят электрический стимул с нерва на мышцу, внезапно начинают погибать. И на тот момент, когда у пациента развиваются только первые симптомы болезни, в его организме уже произошли необратимые изменения в виде гибели 50-80% всех мотонейронов. Поскольку по отросткам этих клеток (аксонам) к мышце идут питательные вещества (аксоплазматический транспорт), то вместе с гибелью нейронов возникают выраженные мышечные гипо- и атрофии.

С чего начинается болезнь? Обычно, это слабость в руке или ноге, больной может подволакивать ногу, или ронять предметы. Позже болезнь переходит и на вторую половину тела и захватывает все мышцы. Отмечаются спонтанные мышечные подергивания, в том числе и в языке. Больной худеет за счет прогрессирующей атрофии мышечной ткани. Еще позже, он перестает самостоятельно себя обслуживать, становится лежачим больным. Еще позже возникают проблемы с приемом пищи, больной не может глотать, постоянно поперхивается и твердой и жидкой пищей, речь становится невнятной. А еще позже начинаются респираторные нарушения в связи с тем, что диафрагма, межреберные и шейные мышцы не могут обеспечивать движения грудной клетки и, соответственно, адекватное дыхание. При этом, нарушений со стороны интеллектуальной сферы у больных нет.

Мао Цзедун, Стивен Хокинг, Дмитрий Шостакович, Стивен Хиленберг (“Губка Боб квадратные штаны”), Эззард Мак Чарльз (американский профессиональный боксер, супертяж), Игорь Евгеньевич Тамм (известный советский физик-ядерщик, квантовый механик), Юрий Коровянский (известный советский волейболист), Харольд Крото (Нобелевский лауреат в области астрохимии), Владимир Мигуля (“трава у дома”, “каскадеры”) и еще жизни многих других известных и не очень людей унесла эта болезнь.

БАС – болезнь, про которую очень мало знают сами врачи и тем более пациенты. Трудности в ее диагностике обусловлены отсутствием специфических клинических проявлений на ранних стадиях. Обследования, которые необходимо провести при подозрении на БАС:

  • Игольчатая ЭМГ с мышц рук, ног и языка (регистрация электрической активности мышц);
  • МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга (для исключения иных состояний, способных вызвать схожую симптоматику – синдром БАС);
  • Анализ крови на КФК – креатинфосфокиназа – фермент, образующийся в крови при распаде мышечной ткани.

К сожалению, на данный момент БАС неизлечим. Единственный препарат с доказанной клинической эффективностью – рилузол (рилутек). И тот не зарегистрирован в России. Поэтому пациенты вынуждены заказывать его из других стран. Достоверно известно, что этот препарат увеличивает продолжительность жизни пациентов на 3-4 месяца (при условии начала приема на ранних стадиях). Что еще выполняется для симптоматического лечения БАС? Наложение гастростомыпри невозможости приема пищи и подключение к аппарату искусственной вентиляции легких при невозможности самостоятельного дыхания. Из лекарственных препаратов назначаются антидепрессанты, метаболические препараты. Так же проводятся психотерапевтическе сеансы, постизометрическая релаксация и акупунктура, а также физиопроцедуры, направленные на уменьшение фасцикуляций и мышечных болей.

Все медицинское сообщество и, конечно же, сами пациенты ждут и надеются, чтобы уже наконец были найдены истинные причины нейродегенерации и найдена эффективная терапия. Чтобы у пациента с диагнозом “достоверный БАС” появился хотя бы шанс на исцеление.

В клинике Первая неврология опытные неврологи подберут индивидуальный протокол для улучшения жизненных функций организма включающий аппарат для СИПАП-терапии для постоянной кислородотерапии во время ночного сна, симптоматическую медикаментозную терапию, инъекции ботулинический токсина в слюнные железы для уменьшения повышенного слюнообразования, окажут консультативную помощь на дому в случае тяжелого состояния пациента, дадут чёткие рекомендации по питанию и приёму лекарств.

Читать еще:  Повреждение переднего рога медиального мениска

Наши специалисты

Тарасова Светлана Витальевна

Эксперт № 1 по лечению головной боли и мигрени.
Руководитель центра рассеянного склероза и областного центра лечения боли. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт.
Врач – невролог высшей категории.
Врач – физиотерапевт.
Доктор медицинских наук.
Стаж: 22 года.

Деревянко Леонид Сергеевич

Задать вопрос Руководитель центра диагностики и лечения нарушений сна.
Врач – невролог высшей категории, вертебролог, сомнолог, эпилептолог, ботулинотерапевт.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 22 года.

Безгина Елена Владимировна

Врач – невролог высшей категории, ботулинотерапевт.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 23 года.

Дьяченко Ксения Васильевна

Врач – невролог высшей категории,
ангионевролог, нейрореабилитолог.
Врач – физиотерапевт.
Кандидат медицинских наук.
Стаж: 18 лет.

Дроздова Любовь Владимировна

Врач – невролог, вертеброневролог, озонотерапевт.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 16 лет.

Журавлёва Надежда Владимировна

Руководитель центра диагностики и лечения миастении.
Врач – невролог высшей категории.
Врач – физиотерапевт
Стаж: 15 лет.

Палагин Максим Анатольевич

Задать вопрос Врач – невролог, сомнолог, эпилептолог, ботулинотерапевт.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 5 лет.

Мизонов Сергей Владимирович

Врач – невролог, мануальный терапевт, остеопат.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 7 лет.

Фельбуш Антон Александрович

Задать вопрос Руководитель центра экстрапирамидных заболеваний.
Врач – невролог, паркинсонолог.
Врач – физиотерапевт.
Стаж: 9 лет.

11.9. Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – хроническая прогрессирующая болезнь нервной системы неясной этиологии, избирательно поражающая двигательные нейроны спинного и головного мозга, сочетающаяся с дегенерацией корково‑спинномозговых и корково‑ядерных волокон. Частота заболевания – 2–7 случаев на 100 000 жителей. Средний возраст больного при начале заболевания составляет 50–70 лет, редко менее 40 лет. При семейных формах (5–10 %) случаев отмечается наследование по аутосомно‑доминантному типу.

Патогенез. Наиболее обоснованной в настоящее время считается мультифакториальная теория – воздействие внешних патологических факторов (экзотоксины, неизвестные инфекционные агенты) на предрасположенных лиц. Показано, что при некоторых формах БАС причиной гибели мотонейронов служат продукты свободнорадикального окисления и глутаматергическая экзотоксичность. Избирательность поражения мотонейронов и нарастание темпа их гибели еще не получили удовлетворительного объяснения.

Патоморфология. Отмечена дегенерация нейронов в III и V слоях прецентральной извилины, прилегающих отделах лобной доли, в передних рогах спинного мозга, в двигательных ядрах V, VII, X, XII черепных нервов в стволе мозга. Поражаются кортикоспинальные пути на всем их протяжении. Больше всего страдают передние рога и боковые канатики спинного мозга.

Клинические проявления. Заболевание характеризуется сочетанием синдрома поражения передних рогов спинного мозга и пирамидного синдрома при отсутствии объективных чувствительных расстройств и нарушения функции тазовых органов. В начале заболевания появляются мышечные атрофии дистальных отделов конечностей, предшествующие, как правило, снижению мышечной силы. Фасцикуляции, фибрилляции и крампи могут быть наиболее ранними симптомами заболевания. Параллельно симптомам периферического паралича выявляются признаки пирамидного синдрома: высокие сухожильные и периостальные рефлексы, расширение их рефлексогенных зон, патологические рефлексы Бабинского, Бехтерева. Мышечный тонус в паретичных конечностях повышен по спастическому типу. Симптомы периферического и центрального паралича могут быть выражены равномерно; в части случаев, симптомы периферического поражения превалируют над проявлениями центрального; возможно и обратное сочетание. В поздних стадиях заболевания доминируют признаки периферического паралича. В начальной стадии БАС в зависимости от преимущественной локализации патологического процесса выделяют шейно‑грудную, пояснично‑крестцовую, бульбарную формы, а также формы БАС, ассоциированные с деменцией или, что редко, с экстрапирамидным синдромом. При шейно‑грудной форме поражаются мышцы дистальных отделов верхних конечностей – атрофии кисти по типу «обезьяньей лапы». Атрофии и парезы верхних конечностей нарастают, захватывают мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. Брюшные рефлексы сохранены длительно. При пояснично‑крестцовой форме БАС нарастает слабость в дистальных отделах нижних конечностей, с фасцикуляциями и атрофиями мышц, появляется неустойчивость, нетвердость при ходьбе; позднее присоединяется степпаж (петушиная походка). При бульбарной форме типичны фибриллярные подергивания и атрофии языка, расстройства глотания, артикуляции, фонации. Движения языка ограничены, голос приобретает гнусавый оттенок, больные поперхиваются при еде, голова часто свисает, движения ее ограничены, лицо становится амимичным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено. Часто присоединяются псевдобульбарные симптомы в виде рефлексов орального автоматизма, насильственного плача, смеха.

Течение. Для заболевания характерно прогредиентное течение. Процесс неуклонно распространяется и приводит к летальному исходу на фоне бульбарных расстройств. Продолжительность жизни больных в зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в среднем 3–4 года.

Диагностика и дифференциальный диагноз. На электромиограмме отмечают ритмичные потенциалы фасцикуляций с амплитудой до 300 мкВ и частотой 5–35 Гц (ритм «частокола»), скорость проведения не изменена, нет «блоков проведения». Цереброспинальная жидкость, как правило, не изменена. МРТ нормальна. Для постановки диагноза БАС необходимым является сочетание симптомов центрального и периферического паралича на уровне шейно‑грудного, пояснично‑крестцового утолщений спинного мозга и(или) бульбарного отдела ствола мозга. Диагноз определяется как возможный – при поражении одного отдела из трех, как вероятный – при поражении двух, как достоверный, если поражены все три отдела.

Боковой амиотрофический склероз необходимо дифференцировать от сирингомиелии, при которой выявляют изолированное сегментарное поражение поверхностной чувствительности. Опухоли спинного мозга, краниовертебральной области выявляются при компьютерной и МР‑томографии. При спондилогенной шейной миелопатии наблюдаются нарушения глубокой чувствительности. Сходная с БАС клиническая картина встречается при полиневропатии с «блоками» проведения, гиперпаратиреозе, тиреотоксикозе, полимиозите, глиоме ствола, полиомиелите. Иногда встречается синдром доброкачественных фасцикуляций (миокимии) у молодых людей при отсутствии какой‑либо другой неврологической симптоматики.

Лечение. Эффективного лечения не существует. Основой является симптоматическая терапия. Депрессия наблюдается часто и снимается транквилизаторами или трициклическими антидепрессантами, уменьшающими также саливацию. Нарушения сна корректируют бензодиазепинами. При болезненных мышечных сокращениях (крампи) назначают финлепсин, миорелаксанты. При спастичности применяют миорелаксанты (лиорезал, мидокалм). Боли, часто суставные, могут быть купированы нестероидными противовоспалительными препаратами. В терминальной стадии применяют опиаты.

Бронхолегочная инфекция, часто протекающая асимптомно, требует применения антибиотиков широкого спектра действия.

Саливацию могут уменьшить препараты атропина.

Применяют специальные приспособления для облегчения движений больного (трости, кресла, функциональные кровати), воротники для фиксации шеи.

При выраженных нарушениях бульбарных функций целесообразно применение назогастрального зонда или наложение гастростомы. Вопрос об искусственной вентиляции легких решается в каждом случае индивидуально.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector