dr-melnikova.ru

Фиброз костного мозга

Как лечить хронический идиопатический миелофиброз и его симптомы

Миелофиброз — это болезнь, которая проявляется развитием анемии разной степени тяжести. У больного происходят нарушения кровообращения, костного мозга, печени и селезенки.

Причины и симптомы

Первичная форма заболевания возникает вследствие видоизменения стволовых клеток костного мозга, что является причиной возникновения патологии. Видоизмененные клетки усиливают образование коллагена посредством фибробластов. В начале болезни освобождается большое количество эритроцитов и лейкоцитов.

В крови увеличивается количество ЛДГ. Развивается недостаточность мозга костей, тромбоцитопения и анемия. У больных в 10% случаев наблюдается лейкоз, который не поддается химиотерапии. Вторичная форма болезни развивается вследствие патологии, которая поражает костный мозг, это:

Заболевание могут вызвать токсины (бензолы) или радиация. Патология проявляется такими симптомами:

  • фиброз костного мозга;
  • гематопоэз;
  • увеличение в крови лейкоцитов и эритроцитов.

Постепенно происходит полиферация фибробластов. Иногда симптомы у больных отсутствуют, о своей патологии они узнают во время обследования. Нарушение развивается постепенно, у пожилых людей встречается идиопатический миелофиброз, у молодых это заболевание получило меньшее распространение. На более поздней стадии миелофиброза симптомы такие:

  • анемия;
  • слабость;
  • ухудшение самочувствия;
  • повышенная утомляемость;
  • чрезмерная сонливость;
  • одышка.

Болезнь вызывает увеличение селезенки, поэтому у больного могут проявляться такие симптомы:

  • вздутие живота;
  • отек ног ниже колен;
  • изжога;
  • дискомфорт во время еды.

Увеличение селезенки может привести к ее разрыву. Признаки разрыва селезенки: резкая боль слева, чувство трения в животе. У людей наблюдаются общие признаки:

Стадии

Хронический идиопатический миелофиброз имеет такие стадии:

  • полиферативная;
  • фибротически-склеротическая;
  • бластная.

Заболевание может иметь различные формы, среди них:

  • классическая;
  • эритемическая;
  • тромбоцитопении;
  • анемическая;
  • анемии с рециколоцитозом.

Бывают такие стадии болезни:

Первичная стадия подразделяется на 2 этапа:

  • префибротический миелофиброз, во время которого происходит рост мегакариоцитов, но при этом в костном мозге не наблюдаются соединительные волокна;
  • вибротический миелофиброз, когда наблюдаются явные признаки и уменьшается число клеток костного мозга, увеличивается селезенка и печень.

При остеосклерозе в мозге образуются минералы, что вызывает нарушение остеобластов. Первичная форма патологии не провоцируется хроническими заболеваниями, а идиопатическая может быть вызвана тромбоцитемией.

Диагностические меры

Идиопатический миелофиброз проявляется анемией. Для диагностики нарушения осуществляют следующее:

  • осмотр больного;
  • выясняют историю болезни;
  • выявляют жалобы пациента;
  • назначают общий анализ крови;
  • проводят исследование периферической крови, пункцию костного мозга, биопсию, генетический тест.

Эти виды диагностики позволяют выявить симптомы фиброза и нарушений кровообращения, а генетическое обследование позволяет определить нарушения хромосом, которые провоцируют патологию. Также больным назначают УЗИ брюшной полости, фиброгастродуоденоскопию (чтобы исключить варикоз сосудов пищевода и желудка), рентген трубчатых костей и грудной клетки. Проводится эхокардиография для того, чтобы проверить состояние сердца и сосудов.

В результате диагностики врач устанавливает риск заболевания:

Ту или иную категорию присваивают в зависимости от содержания лейкоцитов, гемоглобина, бластных клеток в крови, а также от характера симптомов и возраста больного. Люди старше 65 лет относятся к высокой группе риска.

Пациентам с низкой группой риска лечение может приостановить развитие болезни на 10 лет. Если патология диагностирована вовремя, то больному назначают хирургическую операцию и предотвращают развитие осложнения.

Лечение

Хронический идиопатический миелофиброз нуждается в лечении, когда у пациента есть жалобы на плохое самочувствие. Если у пациента нет жалоб, то ему рекомендуют регулярные консультации врача. Когда будет установлена группа риска, больному назначают такое лечение:

  • переливание крови;
  • химиотерапию;
  • хирургическую операцию;
  • пересадку донорских клеток;
  • андрогенную терапию;
  • радиотерапию;
  • биотерапию.

При помощи переливания крови у пациента в организме увеличивается количество эритроцитов, что позволяет устранить ряд симптомов. Больному назначают фолиевую кислоту, если его организм слишком ослаблен. Химиотерапия позволяет устранить незрелые клетки, цитостатики препятствуют их развитию.

Лечение миелофиброза позволяет привести в норму размеры печени и селезенки. При увеличении селезенки больным назначают операцию по удалению органа. Но такая операция может вызвать осложнения:

  • развитие воспаления в результате проникновения инфекции;
  • возникновение кровотечений;
  • появление тромбоза.

Поэтому операцию больным назначают только в крайнем случае. Если клетки костного мозга сильно повреждены, то осуществляют пересадку донорских клеток. Донором может стать близкий родственник пациента или человек с аналогичными медицинскими показателями. Донорские клетки больному вводят внутривенно при помощи капельницы. Разрушение эритроцитов вызывает образование мочевой кислоты, которая провоцирует подагру.

Читать еще:  Почему возникает слабость в ногах

Для того чтобы снизить количество мочевой кислоты, больным назначают Аллопуринол. Андрогенное лечение используется для контроля над процессом развития анемии. Врачи назначают средство в форме таблеток. Радиотерапию применяют, если при увеличении селезенки нельзя провести операцию.

Биотерапия позволяет воздействовать на передачу импульсов между раковыми клетками. Такое лечение приостанавливает развитие опухоли. Прогноз болезни зависит от ее стадии. На начальной прогноз хороший, на поздних — неблагоприятный. При подозрении на миелофиброз пациент должен обращаться к терапевту или гематологу.

Сейчас имеется возможность воспользоваться специальным сервисом диагностики различных болезней онлайн. Пациент должен подробно описать имеющиеся у него симптомы и жалобы, на основании этой информации врачи могут поставить предварительный диагноз. После этого больному следует обратиться в поликлинику для проведения более тщательного обследования и назначения необходимого лечения.

Чем и насколько опасен миелофиброз костного мозга, и реально ли его вылечить?

Миелофиброзом называется патология, при которой в большом объеме образуется соединительная ткань вокруг костного мозга. В итоге происходит прекращение кроветворной функции тех участков спинного мозга, где протекает болезнь.

Заболевание является хроническим, медленно прогрессирующим и сопровождающимся рядом осложнений. На фоне миелофиброза может развиваться костномозговой фиброз или, реже, миелоидная метаплазия.

1 Что такое миелофиброз?

Являясь медленно прогрессирующим заболеванием, миелофиброз может оставаться «стабильным» в течение многих лет. Но итогом всегда становятся тяжелейшие осложнения, приводящие к летальному исходу.

Задача врачей – затормозить прогрессирование заболевания. Современные методы терапии позволяют отсрочить манифестацию болезни в среднем на 10 лет. Чем раньше начато лечение – тем больше можно «выиграть» времени до развития смертельно опасных осложнений.

Заболевание протекает на начальных этапах почти незаметно, но впоследствии приводит к тяжелым осложнениям

Параллельно с тормозящей прогрессирование болезни терапией используется и вспомогательная-поддерживающая. Пациенту делают переливание крови, назначают витаминное лечение, пытаясь усилить компенсаторные механизмы организма.
к меню ↑

1.1 Причины возникновения

Точные причины развития миелофиброза науке неизвестны. Однако есть сопряженные с высоким риском развития миелофиброза особенности генома:

  1. Мутация гена JAK2 (наблюдается у большинства больных).
  2. Если мутации гена JAK2 не наблюдается, выделяется мутация в гене CALR (эта мутация наблюдается у 100% тех пациентов, что не имеют мутации гена JAK2).
  3. Примерно 5-10% пациентов живут с мутацией тромбопоэтинового рецептора MPL.

Статистически чаще всего болезнь дебютирует у пациентов зрелого и пожилого возраста (возрастные рамки от 50 до 70 лет). Существует и идиопатический вариант миелофиброза. У пациентов с такой формой болезни наблюдают тромбоцитоз или, в достаточно редких случаях, изолированный лейкоцитоз.
к меню ↑

1.2 Чем опасен миелофиброз костного мозга?

Заболевание нарушает одну из основных функций костного мозга – процесс кроветворения. Организм пытается компенсировать эту проблему, усиливая кроветворение вне костного мозга, однако этого недостаточно и даже опасно.

Нарушения таких процессов сначала приводят к слабости, одышке больного. Затем к внутренним кровотечениям (преимущественно в желудочно-кишечном тракте). Уже на этом этапе возможен летальный исход, особенно у пациентов преклонного возраста.

Впоследствии заболевание приводит к истощению, тяжелейшим нарушениям работы внутренних органов и летальному исходу. Но чаще всего этот процесс длится достаточно долго (от 4 до 10/20/30 лет при условиях адекватной терапии).
к меню ↑

2 Стадии миелофиброза

Первичный миелофиброз делится на две стадии, различающиеся между собой в объеме поражений и в количестве вовлеченных в заболевание внутренних органов. К второй стадии болезнь уже не ограничивается только спинным мозгом.

  • первая (она же префибротическая): на ней отмечается активное продуцирование мегакариоцитов, но соединительно-тканные волокна на этой стадии в костном мозге не обнаруживаются;
  • вторая (она же фибротическая): на ней отмечается выраженный фиброз и существенное уменьшение количества клеток костного мозга вплоть до исчезновения кроветворной ткани, на фоне протекает спленомегалия и гепатомегалия (патологическое увеличение селезенки и, соответственно, печени).
Читать еще:  Вывих шейки бедра в пожилом возрасте симптомы

Характерным признаком первичной формы миелофиброза является то, что заболевание возникает без каких-либо провокационных факторов. Заболевание в МКБ-10 выделено в отдельную группу и проходит под кодом «C94.5».
к меню ↑

3 Симптомы миелофиброза

Ранние стадии миелофиброза очень часто протекают без клиники, то есть остаются незаметны для самого больного. И это может длиться годами. Но со временем болезнь прогрессирует до серьезных поражений спинного мозга, и тогда пациент ощущает такие симптомы:

  1. Общее недомогание, постоянная сонливость, повышенная утомляемость.
  2. Ощущение слабости в мышцах, снижение интереса к жизни в целом, апатия.
  3. Нарушения сна.
  4. Одышка (иногда в состоянии покоя).

Часто на фоне миелофиброза происходит увеличение селезенки, и тогда присоединяются такие симптомы:

  • дискомфортные ощущения в процессе трапезы;
  • метеоризм, вздутие живота;
  • ощущение жжения или кома в горле;
  • появление отеков нижних конечностей, преимущественно в области икроножных мышц.

Характерные изменения при миелофиброзе по данным микроскопического обследования крови

Позже присоединяются другие общие симптомы:

  • изнуряющий зуд в разных участках тела (из-за чего врачи первым делом могут подумать о лимфоме);
  • симптомы подагры;
  • болезненные ощущения в костях, суставах;
  • появление судорог в нижних конечностях независимо от времени суток.

Еще позже присоединится капиллярные кровотечения (петехии на кожных покровах) и кровоизлияния в желудочно-кишечном тракте. У части больных могут лопаться капилляры в глазах, гортани (из-за чего при кашле может отхаркиваться кровь).
к меню ↑

3.1 Диагностика

Диагностика столь серьезного заболевания проводится специфическим образом. Начинается все с первичного осмотра:

  1. Внешний осмотр пациента врачом.
  2. Сбор анамнеза, семейной истории болезней.
  3. Изучение слизистых на выявление петехий.

Далее проводится лабораторная диагностика:

  • общий анализ крови;
  • сдача мазка периферической крови;
  • проведение пункции костного мозга;
  • трепанобиопсия костного мозга;
  • проведение генетических исследований (доступны только в отдельных медицинских учреждениях).

Возможно проведение дополнительных методик диагностики:

  1. Ультразвуковое обследование органов брюшной полости.
  2. Проведение фиброгастродуоденоскопии (ФГДС).
  3. Проведение рентгенографии.
  4. Проведение ЭКГ и ЭХОКГ.

После этого врач анализирует полученные данные, опираясь на прогностическую шкалу по миелофиброзу. В спорных случаях в диагностике могут учитываться возраст больного, уровень гемоглобина и количество бластных клеток в крови.

3.2 Причины миелофиброза (видео)


к меню ↑

3.3 К какому врачу обращаться?

Подозревая у себя миелофиброз в первую очередь обращаться нужно к семейному доктору (терапевту широкого профиля). Заподозрив миелофиброз врач направит вас к гематологу/онкологу или другим специалистам (если нужно провести дифференциальную диагностику).

При этом лечение заболевания могут заниматься врачи нескольких специализаций. Отдельным больным и вовсе могут собираться консилиумы, если случай сложный и протекает «не по учебнику». Справедливости ради, миелофиброзы часто протекают с клиникой, не соответствующей описанной в учебнике.
к меню ↑

4 Лечение миелофиброза

Лечение назначается только при дебюте заболевания. Если оно протекает без клинических признаков – лечение не назначают, но за пациентом должны наблюдать врачи в рамках динамического мониторинга и предупреждения перехода болезни в активную стадию.

Лечение в большинстве случаев включает применение таких методик:

  1. Переливание крови – проводится для увеличения количества красных кровяных клеток в организме больного.
  2. Химиотерапия – используется для устранения незрелых клеток (но на фоне такой терапии часто уменьшается в размерах селезенка и/или печень).
  3. Хирургическое вмешательство – используется преимущественно при серьезном увеличении размеров селезенки. В таких случаях ее часто удаляют.
  4. Пересадка клеток донора – используется в случаях, когда клетки спинного мозга пациента полностью уничтожены заболеванием.
  5. Андрогенное лечение – используется для контроля за анемией, наблюдающейся у большинства пациентов с миелофиброзом.
  6. Радиотерапия и биологическая терапия (биотерапия). Первая назначается в случаях, когда при спленомегалии нет возможности провести операцию. Вторая назначается для торможения роста опухолей.

Успех терапии зависит не только от того, в какой момент обратился пациент к врачу (на ранних стадиях болезни или на поздних). Львиная доля успеха зависит еще и от возраста пациента (чем он моложе – тем легче стабилизировать заболевание).
к меню ↑

Читать еще:  Себазол таблетки инструкция по применению

4.1 Прогноз лечения

Полноценное лечение пациентов с ранними стадиями миелофиброза дает хорошие результаты и стабилизирует заболевание. Поэтому в таком случае прогноз условно благоприятный (болезнь и дальше будет прогрессировать, но медленно и с минимальным количеством осложнений).

Поздние стадии заболевания дают крайне неблагоприятный прогноз даже на фоне мощной терапии и вспомогательного лечения. Однако даже на поздних стадиях есть вероятность стабилизировать болезнь и надолго отсрочить развитие летальных осложнений.

Первичный миелофиброз: лечение, прогноз, что это такое, причины, симптомы, признаки

Что такое первичный миелофиброз

Первичный миелофиброз (ПМ) – это хроническое, обычно идиопатическое заболевание. Лечение, как правило, поддерживающее. Миелофиброз – это чрезмерное образование соединительной ткани в костном мозге с потерей кроветворных элементов и последующим значительным усилением внекостномозгового кроветворения. Миелофиброз может быть первичным или вторичным в результате ряда гематологических, злокачественных и доброкачественных заболеваний.

Причины первичного миелофиброза

ПМ встречается чаще вторичного и развивается в результате злокачественного перерождения полипотентных стволовых клеток костного мозга. Эти клетки стимулируют выработку чрезмерного количества коллагена фибробластами костного мозга (которые не вовлечены в процесс злокачественного перерождения).

При ПМ в кровь высвобождается множество ядросодержащих эритроцитов (нормобластов) и гранулоцитов (лейкоэритробластоз). Концентрация ЛДГ в плазме часто повышена. В конечном итоге развивается недостаточность костного мозга с последующим развитием анемии и тромбоцитопении. Быстро прогрессирующий, не поддающийся лечению химиопрепаратами острый лейкоз развивается приблизительно у 10% пациентов.

Миелофиброз характеризуется фиброзом костного мозга, экстрамедуллярным гематопоэзом (клетки крови формируются вне костного мозга) и лейко-эритробластной картиной крови. Первоначально костный мозг гиперцеллюлярен с превышением патологических мегакариоцитов, которые секретируют факторы роста, например, тромбоцитарный фактор роста, в кроветворное микроокружение, вызывая реактивную пролиферацию фибробластов.

Признаки и симптомы первичного миелофиброза

У многих пациентов миелофиброз протекает бессимптомно. У некоторых отмечаются симптомы анемии, спленомегалии или (на поздних стадиях) общее недомогание, потеря веса, лихорадка, инфаркты селезенки. У значительного числа пациентов развивается гепатомегалия. Большинство больных старше 50 лет, предъявляющие жалобы на вялость, снижение массы тела и ночную потливость. Селезёнка может быть массивно увеличена из-за экстрамедуллярного кроветворения, могут возникать инфаркты селезёнки.

Диагностика первичного миелофиброза

Заподозрить ПМ можно у пациентов со спленомегалией, инфарктами селезенки или необъяснимым повышением концентрации ЛДГ.

Анемия является характерным проявлением заболевания. Со временем ее выраженность обычно нарастает. Морфология клеток крови может быть разнообразной. Эритроциты имеют разную форму. Могут отмечаться ретикулоцитоз и полихромазия. Каплевидные эритроциты (дакриоциты) являются характерной особенностью. В крови также обычно встречаются ядросодержащие эритроциты и предшественники нейтрофилов. Уровень лейкоцитов обычно повышен, но при этом может сильно варьировать. Низкое содержание лейкоцитов обычно является неблагоприятным прогностическим фактором. Нейтрофилы, как правило, незрелые.

В диагностически сложных случаях можно проанализировать содержание CD34+ клеток в образце периферической крови. У пациентов с ПМ их гораздо больше, чем у здоровых людей.

При попытке аспирации костного мозга материал обычно получить не удается. Поскольку для установки диагноза нужно гистологическое подтверждение фиброза, т.к. последний может быть выражен неравномерно, трепано-биопсию следует выполнить в другом участке, если первый образец ткани не позволяет установить диагноз.

Характерная картина крови — лейкоэритробластная анемия с циркулирующими незрелыми эритроидными клетками (ретикулоцитоз и ядросодержащие эритроциты) и предшественниками гранулоцитов (миелоциты). В крови можно встретить каплевидные эритроциты (пойкилоцитоз в виде капель слезы) и гигантские тромбоциты. Число лейкоцитов снижено или умеренно повышено; число тромбоцитов — повышено, нормальное или снижено. Из-за усиленного распада клеток крови может возрасти уровень уратов, недостаток фолата обычен. Костный мозг часто трудно аспирировать, а при трепанобиопсии выявляют избыток мегакариоцитов, повышение ретикулина и замещение костного мозга фиброзной тканью.

Прогноз первичного миелофиброза

Медиана продолжительности жизни составляет 5 лет с момента начала заболевания. Однако сроки могут значительно варьировать. У некоторых диагноз устанавливается с запозданием. К плохим факторам относятся гемоглобин

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector