dr-melnikova.ru

Миелофиброз это онкология или нет

Миелофиброз

  • Боль в костях
  • Боль в левом подреберье
  • Вздутие живота
  • Дискомфорт при приеме пищи
  • Жжение в глотке
  • Кожный зуд
  • Недомогание
  • Одышка
  • Отек ног
  • Слабость
  • Сонливость
  • Судороги икроножных мышц
  • Увеличение селезенки
  • Усталость

Миелофиброз — излишнее нарастание соединительной ткани в области костного мозга, которое сопровождается исчезновением кроветворной составляющей. Внекостномозговое кроветворение значительно увеличивается. Миелофиброз относится к хроническим заболеваниям с развивающимся характером течения. Параллельно с патологическим процессом могут развиваться другие процессы, такие как костномозговой фиброз или селезеночная миелоидная метаплазия.

Этиология

На данный момент не выявлены причины развития патологии. Выделяют некоторую закономерность у пациентов с первичным миелофиброзом:

  • мутация гена JAK2 у большинства больных;
  • при отсутствии мутации на JAK2 практически у всех пациентов выделяется мутация на ген CALR;
  • от 5 % до 10 % имеют мутацию тромбопоэтинового рецептора MPL.

Заболевание диагностируется у людей зрелого и пожилого возраста от 50 до 70 лет.

У пациентов с идиопатическим миелофиброзом отличают тромбоцитоз или изолированный лейкоцитоз (встречается редко). Данный патологический процесс в области костного мозга может прогрессировать в течение 4 – 7 лет.

Классификация

Заболевание классифицируют на несколько фаз:

  • пролиферативная;
  • фибротически-склеротическая;
  • бластная фаза (течение острого лейкоза).

Миелофиброз имеет 5 форм, которые отличаются в зависимости от признаков:

  • классическая;
  • эритремическая;
  • тромбоцитопеническая;
  • анемическая с ретикулоцитозом;
  • анемическая без ретикулоцитоза.

Выделяют такие разновидности патологии:

  • первичный миелофиброз;
  • вторичный миелофиброз;
  • идиопатический миелофиброз.

Первичная форма имеет две стадии:

  • префибротическую (наблюдается активный рост мегакариоцитов, однако соединительно-тканные волокна в костном мозге отсутствуют);
  • фибротическая стадия (характеризуется выраженным фиброзом и уменьшением количества клеток костного мозга до исчезновения кроветворной ткани, сопровождается спленомегалией (увеличением селезенки) и гепатомегалией (увеличением печени).

Во время течения остеосклероза на перегородках костного мозга откладываются в избыточном количестве минералы, что способствует нарушению активности остеокластов и остеобластов.

Первичная форма возникает без отсутствия провокации чем-либо, идиопатический миелофиброз прогрессирует у человека, который страдает тромбоцитемией или полицитемией.

Опираясь на международную классификацию болезней десятого пересмотра (МКБ-10), миелофиброз имеет код C94.5

Симптоматика

Симптомы миелофиброза могут полностью отсутствовать, если недуг на начальной стадии. Зачастую узнают о проблеме случайно, во время очередного обследования в медицинском учреждении. Однако на более серьезных стадиях могут появляться такие признаки:

  • недомогание;
  • ощущение слабости в теле;
  • постоянная сонливость;
  • чрезмерная усталость;
  • одышка.

Так как во время заболевания происходит увеличение селезенки, клиническую картину могут разбавить и такие симптомы:

  • неприятные ощущения во время еды;
  • вздутие живота;
  • жжение в горле;
  • отечность нижних конечностей в области икр.

Бывают случаи, когда селезенка достигает гигантских размеров, занимая большинство пространства брюшной полости больного. Часто наблюдаются инфаркты селезенки, что сопровождается внезапной пронизывающей болью в левом боку.

Общая симптоматика включает:

  • постоянный изнуряющий зуд (особенно в теплом помещении);
  • признаки подагры;
  • болевые ощущения в костях;
  • появление судорог в области икр.

Дисфункция работы тромбоцитов нередко приводит к капиллярным и желудочно-кишечным кровотечениям.

Диагностика

Характерным признаком патологического состояния выступает анемия. Чтобы диагностировать миелофиброз правильно, квалифицированному специалисту необходимо:

  • провести внешний осмотр пациента;
  • поинтересоваться, какие жалобы присутствуют у больного;
  • изучить историю болезни.

Для установления точного диагноза будет назначено прохождение таких лабораторных исследований:

  • общий анализ крови (наблюдается прогрессирование анемии);
  • мазок периферической крови;
  • пункция костного мозга (из-за наличия фиброза результат анализа должен быть негативным);
  • трепанобиопсия костного мозга (возможность распознать характерные признаки фиброза и других дисфункций системы кроветворения с помощью микроскопа);
  • генетическое исследование (можно выявить патологии хромосом, которые могут спровоцировать миелофиброз);

Дополнительно предписываются следующие методы инструментальной диагностики:

  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • фиброгастродуоденоскопия (проводится, чтобы исключить варикозное расширение вен пищевода и желудка);
  • рентгенография (затрагиваются органы грудной клетки и трубчатые кости);
  • электрокардиограмма;
  • эхокардиография.

Опираясь на международную прогностическую шкалу доктора, устанавливают уровень риска болезни:

Определить, к какой группе надо отнести больного, помогают такие факторы:

  • уровень лейкоцитов в крови;
  • уровень гемоглобина в крови;
  • количество бластных клеток в крови;
  • симптоматика;
  • возрастная группа.

Пациенты, возраст которых превышает 65 лет, автоматически относятся к высокой группе риска.

Миелофиброз с низкой группой риска можно приостановить в развитии в среднем на 10 лет. При своевременной диагностике заболевания можно назначить оперативное эффективное лечение и избежать появления осложнений.

Лечение

Хронический идиопатический миелофиброз, как и первичный миелофиброз, нуждаются в лечении только тогда, когда у больного присутствуют жалобы на самочувствие. Если их нет, назначаются регулярные консультации клиницистов.

После определения группы риска пациента назначается специальная терапия, которая может включать такие мероприятия:

  • переливание крови;
  • химиотерапия;
  • хирургическое вмешательство;
  • пересадка клеток донора;
  • андрогенное лечение;
  • радиотерапия;
  • биотерапия.

Переливание крови способствует увеличению в организме больного красных кровяных клеток — таким образом можно ликвидировать некоторую симптоматику. Назначается к употреблению фолиевая кислота в случае чрезмерной слабости организма.

Обратившись к химиотерапии, можно ликвидировать незрелые клетки: цитостатики мешают их росту и делению. Возможно уменьшение размеров селезенки и печени.

При спленомегалии рекомендуется хирургическое вмешательство по удалению селезенки. Этот метод не наилучший, так как возможны осложнения: попадание инфекции, появление внезапного кровотечения или образование тромбов. Такой метод используют только в крайних случаях.

Когда собственные клетки костного мозга полностью разрушены, возможно осуществление пересадки донорских клеток. Донором могут выступать брат или сестра, однако и без наличия близких людей возможен подбор подходящего по медицинским показателям кандидата. Клетки вливаются через капельницу внутривенно.

Разрушение эритроцитов приводит к активной выработке мочевой кислоты, которая, в свою очередь, будет провокатором развития подагры. Аллопуринол применяют, чтобы уменьшить количество вырабатываемой мочевой кислоты.

Андрогенная терапия применяется для контролирования процесса анемии. Специалисты предписывают препарат в виде таблеток. Радиотерапия назначается тогда, когда при явной спленомегалии невозможно проведение оперативного вмешательства.

Биологические средства оказывают воздействие на передачу импульсов между онкологическими клетками. Это способствует приостановлению роста опухоли.

Прогноз течения заболевания зависит от стадии. На начальных этапах прогноз благоприятный, на более поздних стадиях — менее положительный.

Миелофиброз

Миелофиброз — миелопролиферативное заболевание, для которого характерны анемия различной выраженности — от умеренной до тяжелой, весьма разнообразные изменения в периферической крови, фиброз костного мозга и миелоидная метаплазия селезенки, печени и других органов. Болезнь возникает в результате пролиферации мутантного клона, происходящего из стволовой кроветворной клетки, способной дифференцироваться в направлении эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Нередко наблюдается также пролиферация остеобластов и образование новой костной ткани. Неизвестно, является ли фиброз костного мозга реакцией на нарушения пролиферативной активности клеток кроветворной системы или же компонентом таких патологических пролиферативных реакций. Миелоидная метаплазия селезенки, печени и других органов обычно рассматривается как компенсаторный процесс; возможно, однако, что она является результатом пролиферации стволовой клетки.

Читать еще:  Терафлекс способ применения и дозы

Клинические проявления миелофиброза

Миелофиброз может возникнуть на фоне истинной полицитемии или тромбоцитемии, однако обычно он развивается как первичный процесс. Следует еще раз подчеркнуть, что это болезнь людей среднего и пожилого возраста: максимальная заболеваемость отмечается в возрастной группе 50—70 лет. Лица обоего пола болеют одинаково часто.

Болезнь прогрессирует медленно, и из-за скрытого начала диагноз часто ставят при обследовании пациента по совершенно иному поводу. Часто наблюдаются симптомы, обусловленные анемией: сонливость, слабость и одышка при физической нагрузке. Иногда первыми проявлениями заболевания бывают симптомы, обусловленные увеличением селезенки, а именно вздутие живота, ощущение дискомфорта после приема пищи, изжога и даже отеки в области лодыжек. Спленомегалия — почти постоянный признак, селезенка в одних случаях слегка увеличена, в других же достигает огромных размеров, фактически занимая всю брюшную полость. Инфаркт селезенки сопровождается острой болью в левом подреберье и шумом трения брюшины. Часто выявляется гепатомегалия. Портальная гипертензия возникает в результате тромбоза селезеночной вены, образования экстрамедуллярных инфильтратов пролиферирующих клеток по ходу портального тракта или его увеличенного кровенаполнения. У больных с портальной гипертензией могут возникать кровотечения, варикозное расширение вен пищевода и асцит.
Нередко обнаруживаются признаки подагры. Больные также страдают от зуда, который становится особенно мучительным в тепле. Возникают судороги в икроножных мышцах, боли в костях, причем все эти симптомы очень легко можно отнести за счет возраста пациента.

Встречающиеся иногда функциональные нарушения тромбоцитов бывают причиной внутрикожных кровоизлияний и желудочно-кишечных кровотечений. Примерно у 1/3 больных миелофиброзом обнаруживается очаговый остеосклероз, обычно захватывающий кости осевого скелета и проксимальные эпифизы плечевых и бедренных костей. Изредка поражаются и другие участки скелета, например череп.

Лабораторные данные

Ко времени обращения за медицинской помощью анемия обнаруживается у 2/3 всех больных. Будучи слабо или умеренно выраженной на ранних стадиях заболевания, по мере его прогрессирования она становится более тяжелой. Отмечаются полихромазия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, появляются клетки каплевидной формы. В периферической крови нередко встречаются ядросодержащие эритроциты и незрелые гранулоциты. Часто возникает дефицит фолиевой кислоты, вызванный недостаточным поступлением ее с пищей и повышенным оборотом клеток крови. В случае кровопотерь возникает дефицит железа. Число лейкоцитов часто увеличено, они представлены главным образом зрелыми лейкоцитами, обычно встречаются и незрелые формы.

Число тромбоцитов может быть снижено или увеличено в зависимости от стадии заболевания. На ранних фазах их число может достигать 1000·10 9 /л. Морфология тромбоцитов изменена, в мазке периферической крови встречаются гигантские формы и фрагменты циркулирующих мегакариоцитов. По мере прогрессирования болезни и увеличения селезенки число тромбоцитов уменьшается.

Пункции костного мозга обычно безуспешны («сухой прокол»), однако из-за очагового характера поражений при миелофиброзе иногда удается получить пунктаты гиперплазированных участков. Для точной диагностики следует провести трепанобиопсию подвздошной кости. Активность кроветворных клеток и степень костномозгового фиброза вариабельны. С помощью» метода серебрения увеличение количества ретикулиновых волокон удается обнаружить даже в гиперплазированных фрагментах.
Уровень мочевой кислоты в крови при миелофиброзе обычно высок.

Течение и прогноз миелофиброза

Состояние многих пациентов долгие годы остается стабильным при нормальном уровне гемоглобина и минимальной спленомегалии. У некоторых больных заболевание протекает менее доброкачественно, характеризуется постепенным ухудшением состояния здоровья, прогрессированием анемии и спленомегалии. Средний срок жизни от момента установления диагноза составляет 3 года, но многие больные живут дольше. Неблагоприятными прогностическими признаками являются тяжелая анемия, которую не удается устранить с помощью переливаний крови, выраженная лейкопения, спонтанные кровотечения и быстрая потеря массы тела. Все эти симптомы могут быть обусловлены дефицитом фолиевой кислоты. Причиной смерти чаще всего является прогрессирующая анемия, примерно 20 % больных умирают от острого миелобластного лейкоза.

Лечение миелофиброза

Специфического лечения нет. Больные с умеренно выраженными симптомами нуждаются только в периодическом обследовании. Анемия является главным поводом для начала терапии. Нередко возникающий дефицит фолатов хорошо поддается лечению фолиевой кислотой. Миелофиброз — одна из немногих болезней, при которых показан длительный профилактический прием фолиевой кислоты в дозе 5 мг/сут. Следует убедиться в том, что у больного не нарушено всасывание витамина B12. Многим больным назначают андрогены, однако последние не всегда эффективны, улучшение состояния если и наступает, то только спустя несколько недель.
Если анемия настолько тяжела, что вызывает сердечно-сосудистые нарушения, то необходимо переливать кровь, стараясь поддерживать гемоглобин на уровне 90—100 г/л. Однако прежде чем приступить к программе повторных гемотрансфузий, следует внимательно оценить общее состояние пациента. После переливания крови подъем уровня гемоглобина часто бывает меньше ожидаемого, и в конечном итоге его прирост становится все меньше по величине и короче по времени, а улучшение состояния длится только 1—2 нед. Это может быть обусловлено разрушением перелитых эритроцитов в селезенке.

Депонирование крови в селезенке является важной причиной развития анемии, степень депонирования необходимо определять с помощью 51 Cr. Очень эффективным средством уменьшения размеров селезенки является миелосан — короткий курс лечения этим препаратом приводит к длительному улучшению состояния больного.
Для уменьшения размеров селезенки используют также ее облучение, результаты которого неоднозначны. Прибегать к спленэктомии у больных пожилого возраста не рекомендуется из-за высокой летальности и многочисленных осложнений, а также из-за возможного реактивного увеличения содержания тромбоцитов. Более безопасен метод эмболизации через внутриартериальный катетер.
Лечение больных с гиперурикемией описано выше.

Миелофиброз что это такое?

Для миелофиброза (миелопролиферативное заболевание) свойственны: возникновение анемии разной интенсивности, разнообразные изменения периферической крови, миелоидной метаплазии селезенки и органов, фиброза мозга (костного). Патология возникает из-за мутатного клона, которая берет начало в стволовой кроветворной клетке. Лечение миелофиброза направлено на облегчение состояния пациента, снижение симптоматики. При подтвержденном диагнозе, пациенту дается инвалидность.

Читать еще:  Застудил колено симптомы и лечение

Симптомы и проявления

Симптомы миелофиброза могут отсутствовать – пациенты узнают о наличии заболевания при обследованиях на патологии. Это обусловлено, что миелофиброз – это такое заболевание, которое прогрессирует медленно. Эта патология не имеет выраженного деления по признаку. Существует зависимость по возрасту – идиопатический миелофиброз возникает у людей преклонного возраста, среди молодых случаи обнаружения редки.
Симптоматические проявления заболевание дает на поздних этапах и они выражены стандартными для анемии нарушениями самочувствия:

  • беспричинная слабость;
  • постоянная сонливость;
  • чрезмерная утомляемость;
  • одышка.

Так как патология может провоцировать увеличение размеров селезенки, симптоматические проявления имеют взаимосвязь с органом:

  • негативные ощущения в ходе употребления еды;
  • изжога и вздутие живота;
  • отечность ног ниже коленной чашечки.

Измененная селезенка достигает больших параметров и занимает пространство в брюшине. Это становится причиной инфаркта селезенки, главные признаки: резкая болезненность слева и ощущения трения брюшины.

Миелофиброз также может становиться причиной ряда проявлений общего характера:

  • ощущения сильного зуда (чаще – в тепле);
  • болезненности костей;
  • судорог икроножных мышц;
  • признаков подагры.

При заболевании могут возникать желудочно-кишечные и капиллярные кровотечения, а идиопатический миелофиброз в 30% случаев провоцирует локальный остеосклероз.

Причины

Первичный миелофиброз встречается чаще, чем вторичный. Он развивается из-за озлокачествления полипотентных стволовых клеток костного мозга. Данные клетки усиливают продуцирование коллагена за счет фибробластов КМ (не принимают участие во время озлокачествления).

При первичной форме патологии освобождается значительное число ядросодержащих нормобластов (эритроцитов) с лейкоэритробластами (гранулоцитами). Содержание ЛДГ в плазме крови повышается. Возникает недостаточность КМ с прогрессированием тромбоцитопении и анемии. Острый лейкоз, не поддающийся химиотерапии, возникает в 10% случаев.

Причины миелофиброза первичного типа неизвестны, а вторичная форма патологии возникает из-за заболевания, поражающего костный мозг. ВМ может быть спровоцирован:

  • болезнью Ходжкина;
  • раковыми метастазами;
  • полицитемией;
  • ВИЧ-инфекцией;
  • лимфомой;
  • лейкемией хронического типа либо острой лейкемией;
  • множественной миеломой.

Патологический процесс может начаться под влиянием ряда токсинов (бензолы) либо радиации (рентген).

Миелофиброз характеризуется нарушениями:

  • фиброзом костного мозга;
  • лейко-эритробластной картиной крови;
  • экстрамедуллярным гематопоэзом.

На стартовом этапе наблюдается завышение по патологическим мегакариоцитам. Они вырабатывают факторы роста, провоцируя пролиферацию фибробластов.

Диагностирование

Для выявления патологии используются лабораторные анализы и клинические исследования. Ключевое значение играет анализ крови. Когда он подтверждает наличие ядросодержащих клеток эритроцитарной группы и юных гранулоцитов, диагноз считается истинным.

Присутствие заболевание подтверждается повышенной концентрацией мочевой кислоты. Количество лейкоцитов (белых клеток крови) сильно возрастает. Клеточные обменные процессы крови изменяются, что становится причиной нехватки водорастворимого витамина B9. Наблюдается недостаток железа, что обуславливается кровотечениями в системе пищеварения и изменением размеров селезенки.

Специалисты не проводят пункцию костного мозга для подтверждения заболевания – все пробы были неточными и результат был ошибочен. Это обуславливается рубцовыми тканями, препятствующими забору материала для выполнения данного исследования. Тем не менее, трепанобиопсия формирующей тазовой кости дает возможность выявить патологию с высокой долей вероятности, так как она является наиболее крупной из 3 парных.
Основные исследования, которые проходит пациент при подозрении на патологию следующие:

  • гистологическое исследование костного мозга;
  • цитогенетическое исследование костного мозга;
  • цитологическое исследование костного мозга;
  • КТ либо УЗИ брюшной полости.

Высокую достоверность показало исследование тканей импрегнацией при помощи раствора нитрата серебра – он дает возможность узнать концентрации ретикулина. В зависимости от итогов проведенных исследований и тестов определяется стадия заболевания.

Стадии патологии

По классификации миелофиброз разделяется на 6 типов, определяемых по симптоматическим проявлениям:

  • тромбоцитомический;
  • классический;
  • анемический без ретикулеза;
  • эритремический;
  • анемический с ретикулезом;
  • тромбоцитопенический.

Течение миелофиброза подразделяется на три фазы:

  • Раннюю, иначе – пролиферативную.
  • Фибротически-склеротичную.
  • Фазу, на которой наблюдается острый лейкоз, иначе – бластная фаза.

Прогрессирование заболевания устанавливается в результате исследований размеров селезенки. Значительная роль отводится развитию симптомов анемии.

Первая и вторая фазы относятся к хроническим и обуславливаются медленным усугублением лейкоцитоза. По данным только 15% пациентов страдают от перехода патологии в острый (вторичный) лейкоз, который относится к неизлечимым заболеваниям.

Лечение миелофиброза

Тактики лечения, которая повернула бы вспять заболевание, пока не разработано. По этой причине методы подбираются по индивидуальной картине специалистом гематологии. Лечение миелофиброза первичной формы направлено на облегчение симптоматических проявлений, сопутствующих патологии осложнений. Начало терапии дает гарантию замедления патологического процесса и прогноз.

Лечение начинается с терапии, направленной на восстановление селезенки и приведения концентраций гемоглобина к физиологической норме. В качестве паллиативных мер применяются такие:

  • андрогены;
  • эмболизация селезенки;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия.

Методы традиционного лечения не приводят к улучшению состояния пациента – применяются комплексные методики. Существуют случаи применения аллогенной трансплантации стволовых клеток без использования абляции КМ среди людей старшей возрастной группы. Она выполняется среди пациентов моложе 65 лет. Когда лечение не приносит позитивных результатов, а состояние пациента ухудшается, применяется радикальный метод – хирургическое вмешательство для удаления селезенки.

Прогнозы и профилактика

При ухудшении состояния пациента и прогрессирующей анемии в совокупности со спленомегалией, прогноз неблагоприятный – срок жизни пациента не более 3 лет. 1/5 всех случаев миелофиброза завершаются летальным исходом вследствие развития лейкоза острого характера. Когда показатели гемоглобина удается стабилизировать и привести их к норме, прогноз благоприятен – пациент проживет долго.

Миелофиброз является заболеванием костного мозга, приводящим к смерти. По этой причине, после подтверждения онкологии процесса, пациенту дается инвалидность. Группа определяется тяжестью состояния человека. На начальной патологии, когда нет достоверных сведений по диагнозу, инвалидность не дается.

По причине недостаточной изученности механизмов возникновения миелофиброза никаких специфических профилактических мер не разработано. Основная профилактика заключается в следовании основам ЗОЖ, профилактическим обследованиям для ранней диагностики.

Первичный миелофиброз: почему возникает, симптомы, диагностика и лечение

Первичный миелофиброз (хронический идиопатический миелофиброз, сублейкемический миелоз) – это заболевание крови опухолевой природы, которое характеризуется выраженной спленомегалией, лейкоэритробластной картиной периферической крови, фиброзом костного мозга различной степени выраженности и наличием очагов экстрамедуллярного кроветворения. Это относительно редкая патология, относящаяся к гемобластозам. Более предрасположены к развитию болезни люди старших возрастных групп мужского пола. У женщин первичный миелофиброз встречается реже.

Читать еще:  Ударно волновая терапия принцип

Почему возникает

Заболевание возникает в результате неуправляемой пролиферации мутантного клона клеток, происходящего из стволовой полипотентной клетки, способной дифференцироваться в направлении эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов. При этом обычно преобладает мегакариоцитопоэз с повышенной продукцией факторов, стимулирующих рост фибробластов и синтез коллагеновых волокон. Это запускает процесс образования фиброзной ткани в костном мозге. Сначала он является очаговым, позже становится диффузным. По мере прогрессирования болезни клеточность костного мозга снижается и происходит новообразование капилляров.

В связи с повышенным уровнем в крови макрофагального и гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующих факторов прогрессирует миелоидная пролиферация и кроветворение распространяется за пределы костного мозга.

Симптомы

Первичный миелофиброз начинается незаметно для больного. Длительное время он может не вызывать никаких симптомов.

Клинические проявления заболевания могут быть связаны:

  • с увеличением селезенки;
  • усиленным клеточным катаболизмом;
  • функциональной недостаточностью костного мозга.

Ведущим и первым симптомом данной патологии нередко является именно спленомегалия. Такие лица обращаются к врачу, заметив беспричинное увеличение размеров живота. Также они могут жаловаться:

  • на тяжесть в левом подреберье;
  • ощущение давления в кишечнике или желудке;
  • периодическую острую боль в животе, обусловленную инфарктом селезенки или воспалением ее капсулы.

Селезенка может достигать огромных размеров, занимая не только левые, но и правые отделы живота и сдавливая внутренние органы. Она имеет повышенную плотность и бугристость.

У части больных увеличивается печень и развивается синдром портальной гипертензии с варикозным расширением вен пищевода, асцитом и отеками.

Проявлениями усиленного клеточного катаболизма являются:

  • потеря массы тела;
  • нарастание уровня мочевой кислоты в крови (может давать клинику хронической подагры);
  • повышение температуры тела.

При снижении уровня тромбоцитов возможно развитие сосудистых осложнений:

  • тромбозы артерий или вен;
  • кровоизлияния в органы и ткани;
  • ДВС-синдром.

На поздних стадиях болезни на первый план может выходить анемический синдром, который проявляется:

  • слабостью;
  • снижением трудоспособности;
  • ломкостью ногтей и выпадением волос;
  • одышкой и ощущением сердцебиений при физической нагрузке и др.

Причин его развития существует несколько:

  • недостаточность кроветворной функции костного мозга;
  • дефицит железа и фолиевой кислоты;
  • депонирование крови в увеличенной селезенке;
  • аутоиммунный гемолиз.

Заболевание часто сопровождается скрытой недостаточностью кровообращения из-за гиперволемии.

Следует отметить, что у больных с первичным миелофиброзом имеется повышенная склонность к инфекционным болезням и аллергическим реакциям.

Течение болезни может быть различным. Чаще оно медленно прогрессирующее доброкачественное. У многих пациентов длительность болезни составляет 10 лет и более. Но несмотря на это возможно и острое развитие болезни с быстро развивающейся спленомегалией, лихорадкой, ранней анемией и различными осложнениями.

Диагностика

В классических случаях, протекающих с увеличением печени и селезенки, характерной картиной крови и фиброзом костного мозга, диагностика не вызывает особых трудностей. Однако на ранних стадиях, когда патологический процесс только начинается и имеет скудные симптомы, поставить правильный диагноз непросто. При этом учитываются:

  • жалобы больного;
  • история его заболевания;
  • объективные данные (полученные врачом во время осмотра и обследования);
  • результаты лабораторных и инструментальных обследований.

Среди лабораторных анализов особое место занимает клинический анализ крови, в котором выявляются:

  • анемия различной степени тяжести;
  • каплевидные эритроциты;
  • осколки мегакариоцитов и мегаформы тромбоцитов;
  • изменение количества лейкоцитов (лейкопения или лейкоцитоз);
  • изменение уровня тромбоцитов, как в сторону увеличения до 800×10⁹/л и выше, так и снижения до 100×10⁹/л и ниже.

Подтвердить диагноз помогает исследование костного мозга. Причем наиболее информативна трепанобиопсия подвздошной кости. Характерными признаками первичного миелофиброза являются:

  • гиперплазия трех ростков кроветворения (гранулоцитарного, эритроцитарного, мегакариоцитарного);
  • усиление мегакариоцитопоэза;
  • очаги фиброза и остеосклероза в костном мозге.

Нередко у пациентов с первичным миелофиброзом имеются иммунологические нарушения:

  • появляются антинуклеарные антитела;
  • высокие титры ревматоидного фактора;
  • увеличение содержания в крови циркулирующих иммунных комплексов.

Инструментальные исследования позволяют визуализировать селезенку и печень (при необходимости и другие органы) для выявления структурных изменений.

Важным этапом постановки диагноза является исключение других заболеваний, протекающих с явлениями вторичного фиброза костного мозга:

  • хронический миелолейкоз;
  • эссенциальная тромбоцитопения;
  • лимфомы;
  • волосатоклеточный лейкоз;
  • полицитемия;
  • миелодиспластические синдромы;
  • метастазирование в костный мозг опухолей различных локализаций и др.

Лечение

При лечении больных с первичным миелофиброзом редко применяются стандартные программы химиотерапии. На начальных стадиях болезни при отсутствии явного прогрессирования такие пациенты могут находиться некоторое время под наблюдением без специфической терапии.

Показаниями к применению цитостатиков являются:

  • быстрое увеличение размеров селезенки;
  • нарастающий тромбоцитоз и лейкоцитоз.

Для лечения данной патологии используются препараты:

При гемолитической анемии с тромбоцитопенией и спленомегалией применяются кортикостероиды. При анемии с низким числом ретикулоцитов эффективны андрогены.

Для нормализации показателей гемоглобина и эритроцитов при выраженном анемическом синдроме проводятся трансфузии эритроцитарной массы и терапия рекомбинантными эритропоэтинами.

Одним из способов лечения первичного миелофиброза может быть спленэктомия. Учитывая возможность осложнений после операции, она проводится только по строгим показаниям:

  • рецидивирующие инфаркты селезенки;
  • выраженная гемолитическая анемия, не поддающаяся консервативным методам лечения;
  • глубокая тромбоцитемия с геморрагическим синдромом;
  • внепеченочный портальный блок.

На этапе планирования вмешательства обязательно проводится коррекция нарушений гемостаза и профилактика тромбозов.

Методом выбора при лечении пациентов, страдающих первичным миелофиброзом, является аллогенная трансплантация костного мозга или стволовых клеток. В большинстве случаев она приводит к полному регрессу заболевания.

К какому врачу обратиться

Подозрение на заболевание обычно возникает у терапевта по результатам общего анализа крови. В дальнейшем пациент направляется на лечение к онкогематологу.

Прогноз

Несмотря на медленное и относительно доброкачественное течение болезни прогноз при первичном миелофиброзе неблагоприятный. Отягощают его: возраст, анемия, тромбоцитопения, потеря массы тела, хромосомные аномалии. После постановки диагноза средние показатели выживаемости составляют 5 лет, при отсутствии факторов риска – 10 лет. Современные методы лечения помогают улучшить эти показатели и повысить качество жизни таких пациентов.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector