dr-melnikova.ru

Саркома юинга википедия

Понятие саркомы Юинга

Саркома Юинга — достаточно редкое онкологическое заболевание, возникающее обычно в детском возрасте. Большинству заболевших не более 15 лет, пик приходится на период полового созревания, однако подобное образование возникает и у новорожденных, и у детей дошкольного и школьного возраста, и даже у взрослых и пожилых людей. Саркомы Юинга наиболее часто диагностируются у мальчиков и юношей.

Что это такое

Так называется новообразование костных тканей злокачественного характера. Опухоль поражает нижние отделы трубчатых костей, тазовую область, ребра, позвонки, лопатки и ключицы. Отличается крайне агрессивным характером течения. До применения эффективных способов лечения появлением метастазов заканчивалось 90% случаев заболевания. Саркома Юинга у детей наиболее часто метастазирует в легкие, костный мозг, кости. Около половины пациентов на момент выявления опухоли имеют вторичные очаги в отдаленных органах.

У еще большего количества пациентов имеются микрометастазы, которые невозможно обнаружить с помощью стандартных диагностических процедур. Лимфогенное метастазирование саркомы Юинга встречается реже, оно является причиной плохого прогноза заболевания. Встречается перитонеальное и медиастинальное распространение раковых клеток. У 2% заболевших выявляются метастазы в костном и головном мозге на ранних этапах развития опухоли и практически всегда — на поздних. Кроме того, у больных саркомой Юинга обнаруживается поражение костного мозга и мягких тканей.

Прогноз

В случае обнаружения саркомы прогноз зависит от своевременности начала лечения и степени распространенности раковых клеток в организме. Неблагоприятным он является для пациентов, имеющих неоперабельные формы опухоли и метастазы в отдаленных органах. Средняя 5-летняя выживаемость при поражении костного мозга и легких (при использовании облучения, химиотерапии и трансплантации костного мозга) не превышает 30%. При раннем выявлении саркомы Юинга прогноз на полное выздоровление оказывается благоприятным.

Причины возникновения

Некоторые специалисты считают, что подобная опухоль наиболее часто возникает у людей, имеющих врожденные пороки скелета — костную кисту, энхондрому и другие нарушения внутриутробного развития опорно-двигательного аппарата. Связь между возникновением онкологического заболевания костей и радиационным облучением не доказана. Выделяют следующие причины появления саркомы Юинга:

  1. Генетическая предрасположенность. Новообразования возникают у пациентов, родственники которых имели подобные заболевания.
  2. Детский и юношеский возраст.
  3. Принадлежность к европеоидной расе.
  4. Наличие доброкачественных новообразований костей и мягких тканей.
  5. Полученные ранее травмы.

Стадии саркомы

Выделяют 2 степени остеосаркомы:

  1. Локализованную. Характеризуется наличием единственного опухолевого очага. Возможно поражение окружающих мягких тканей.
  2. Метастатическую. Развиваются подобные патологические процессы в результате распространения метастазов на другие органы.

При постановке точного диагноза онкологи пользуются расширенной классификацией, включающей следующие стадии:

  1. Наличие небольшого новообразования на поверхности кости.
  2. Распространение клеток опухоли вглубь тканей.
  3. Наличие метастазов в ближайших тканях.
  4. Появление отдаленных опухолевых очагов.

Первые 2 степени считаются локализованными. Саркому Юинга 4-й стадии относят к метастатическим формам заболевания.

Диагностика

При использовании стандартных методов диагностики диагноз установить бывает сложно. Однако первые подозрения на злокачественную опухоль появляются на этапе анализа результатов рентгенологического исследования. В таком случае пациента направляют к онкологу, который назначает:

  1. КТ и МРТ. Эти методы помогают обнаружить метастазы и оценить состояние костного мозга. Кроме того, с их помощью определяют степень разрушения мягких тканей, размеры и расположение костной саркомы.
  2. Биопсию. Из пораженного участка кости или мягких тканей забирают образец, который отправляется на гистологическое и иммуногистохимическое исследование. Данные методы необходимы для уточнения стадии и характера новообразования.
  3. Рентгенографию органов грудной клетки. Используется для обнаружения метастазов в легких.
  4. Билатеральную трепанобиопсию. Исследование костного мозга этим методом помогает определить локальное или отдаленное его поражение.
  5. Лабораторные анализы. При оценке состава крови учитывают количество лейкоцитов и концентрацию лактатдегидрогеназы. Повышение последней свидетельствует о крайне агрессивном характере опухоли.

Симптомы

Раковая опухоль костных тканей имеет следующие симптомы:

  1. Болевые ощущения в области формирования опухоли. На ранних стадиях имеют умеренный характер и приступообразное течение. Становятся более интенсивными при проникновении клеток саркомы вглубь тканей. Боли усиливаются в вечернее время, не исчезают при фиксации повязкой и после отдыха. Источником неприятных ощущений может являться отдаленный очаг опухоли.
  2. Болезненность при пальпации пораженного участка. Кожа над опухолью имеет повышенную температуру и красный цвет. Часто наблюдаются признаки отека мягких тканей и расширения поверхностных вен.
  3. Нарушение сна, снижение работоспособности, раздражительность из-за ночного болевого синдрома.
  4. Изменение контуров кости. Опухоль быстро растет, уже через полгода после появления первых признаков ее можно увидеть невооруженным взглядом.
  5. Нарушение функций конечностей. Саркома, расположенная вблизи сустава, способствует снижению его подвижности.
  6. Патологические переломы. Возникают на поздних стадиях развития опухоли. Явление объясняется истончением кости.
  7. Интоксикация организма. Пациент ощущает слабость. На фоне отсутствия аппетита резко снижается вес. Нередко наблюдается кахексия — крайняя степень истощения организма. Температура длительное время удерживается в пределах субфебрильных и фебрильных значений. На 3-4-й стадии наблюдается поражение лимфоузлов. Анализ крови отражает снижение уровня гемоглобина.

Специфические проявления зависят от расположения новообразования. Нарушению походки способствует саркома, поражающая нижние конечности. Опухоли ребер могут сопровождаться нарушением работы органов дыхания, накоплением экссудата в плевральной полости, сильным кашлем. Рентгенологические признаки заболевания будут следующими:

  • наличие очагов разрушения в костях;
  • расслоение, нечеткость границ, образование пустот в кортикальном слое;
  • присутствие наростов игольчатого или пластинчатого типа;
  • признаки поражения окружающих тканей;
  • наличие однородного образования без хрящевых включений.

Лечение

При саркоме Юинга лечение подразумевает использование следующих методов:

  1. Химиотерапия с использованием цитостатиков (Адриамицин, Винкристин). Действующие вещества нарушают процессы развития и деления раковых клеток, уничтожают метастазы. Препараты оказывают воздействие на весь организм. Рост новообразования замедляется. Вводятся цитостатики кратковременными курсами. Перерывы между ними длятся 14-21 день. В случае поражения костного мозга раковые клетки уничтожают высокими дозами химиопрепаратов, после чего подсаживают стволовые клетки
  2. Лучевая терапия. Облучение пораженных тканей назначается как до, так и после удаления опухоли. Использование подобных методов лечения саркомы существенно увеличивает шансы на выздоровление. Терапия считается наиболее безопасной для организма пациента. Высокоэнергетическое излучение уничтожает мельчайшие раковые клетки, препятствует повторному росту опухоли. Курс длится 28-42 дня.
  3. Хирургические вмешательства. Во время операции удаляются пораженные участки ребер, трубчатых и тазовых костей. Объем вмешательства определяется стадией заболевания. После резекции выполняется эндопротезирование. Операции редко завершаются ампутацией конечности.
Читать еще:  Гидазепам инструкция отзывы

Профилактика

Специфических мер профилактики саркомы Юинга не существует, ведь вероятность ее возникновения не зависит от образа жизни ребенка или его матери в период беременности. Единственным эффективным способом считается ведение здорового образа жизни, предотвращение травм и заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Принципы правильного питания и диеты при саркоме Юинга помогают снизить риск ее рецидива. В рацион рекомендуют включить мясные и молочные продукты, брокколи, морепродукты и яйца. Важно употребление шиповника, смородины, калины, перца и цитрусовых. Эти продукты содержат витамин С, принимающий участие в формировании соединительных тканей и выведении токсинов из организма.

Причины возникновения саркомы Юинга

Онкологическая патология может возникнуть в любом возрасте у представителей обоих полов. Саркома Юинга, причины которой до конца не изучены, является одной из самых быстро прогрессирующих опухолей. Заболевание поражает длинные трубчатые кости. Часто диагностируется саркома позвоночника, ключицы, ребер, таза или лопаток. Перед началом терапии врач выясняет возможную причину заболевания. Это дает возможность подобрать максимально эффективный метод лечения. Важно исключить факторы риска, чтобы избежать метастазирования и добиться стойкой ремиссии.

Роль наследственности в возникновении саркомы Юинга

Онкологические болезни носят генный характер. Процесс деления клеток нарушается. Здоровые ткани перерождаются в патологически измененный биологический материал. При саркоме Юинга пораженная часть тела увеличивается за счет опухоли, которая произрастает из кости. Заболевание проявляется в периоде от 5 до 30 лет. В зрелом и пожилом возрасте данная опухоль диагностируется редко.

В 5% случаев саркома Юинга носит наследственный характер. Генное нарушение закладывается у ребенка еще в утробе матери. Болезнь может передаваться через несколько поколений. Например, от деда или прадеда к внуку или внучке. Родители, чей ребенок болен саркомой Юинга, также имеют предрасположенность к данному заболеванию. Но вероятность того, что онкологическая патология у них проявится, равна 5%.

Если в семейном анамнезе были случаи заболевания саркомой Юинга, необходимо особенно тщательно следить за развитием и поведением детей. Опухоль кости данного типа развивается стремительно. Симптомы появляются рано. Ребенок становится капризным и вялым, жалуется на боль в пораженных частях тела. Если врач диагностирует у малыша саркому Юинга, родителям также необходимо пройти обследование. Вероятность выявления рака у матери или отца маленькая, но все-таки она существует.

Многие родители интересуются, может ли у их ребенка появиться саркома Юинга, если один из родственников страдал этим заболеванием. Точный ответ дать невозможно. Вероятность наследственного рака кости мала. Однако при малейших подозрениях на развитие болезни необходимо обращаться к хирургу или ортопеду.

Появление саркомы Юинга из-за травмы кости

Онкологический процесс часто развивается на фоне механического повреждения. Кости — это основа опорно-двигательного аппарата. При их повреждении иногда образуются наросты и опухоли, склонные к озлокачествлению. Травмы могут перейти в онкологию, если их не лечить или лечить неправильно. Терапию назначает только профессиональный врач. Доверять народным целителям не стоит, так как это чревато плохими последствиями.

В саркому Юинга могут перерасти следующие типы костных повреждений:

  1. Переломы. Анатомическая целостность кости нарушается. Возникает боль, появляется отек. Человек не может пошевелить поврежденной конечностью. Переломы бывают разной степени тяжести, открытые и закрытые. Данное патологическое состояние требует немедленного обследования и лечения. В месте перелома могут формироваться наросты, склонные к малигнизации.
  2. Ушибы. Происходит повреждение хряща. Костная ткань растрескивается, отслаивается или разрывается. При неблагоприятных условиях и отсутствии своевременной терапии может начаться патологическое перерождение здоровых клеток в раковую опухоль.
  3. Вывихи и подвывихи. Повреждение связок и разрыв капсул сустава влияют на состояние костей. Если больную область не лечить, начинается патологический процесс. При неблагоприятных условиях вывихи и подвывихи становятся причиной появления саркомы Юинга.
  4. Внутрисуставные травмы. Данные переломы являются одними из самых сложных повреждений. Они требуют повышенного внимания со стороны хирурга и травматолога. Перелом влияет не только на кость, но и на весь сустав. На месте повреждения может формироваться опухоль. Важно следить за тем, чтобы новообразование не переросло в онкологию.

Саркома Юинга часто появляется у людей, попавших в автомобильные катастрофы или переживших падение с высоты. При этом наиболее часто страдает позвоночник. Новообразования могут возникать между позвонками или на самих костях. После удаления опухоли врач обязательно проводит гистологическое исследование, чтобы определить тип поражения. Если диагностируется саркома Юинга, пациента направляют на комплексное лечение. Грыжа позвоночника озлокачествляется редко. Чтобы этого не произошло, пациентам назначают лечебную физкультуру и препараты для улучшения кровообращения.

Скелетные аномалии как причина рака

Саркома Юинга может появиться из-за наличия таких дефектов, как энхондрома и костная киста. Данные патологии являются самыми распространенными скелетными аномалиями, которые могут перерождаться в рак. При диагностировании подобных болезней человек обязательно становится на медицинский учет. Врач наблюдает за развитием новообразований и их влиянием на организм. При необходимости делаются анализы и специальные исследования, чтобы исключить вероятность возникновения саркомы Юинга.

Энхондрома — это новообразование доброкачественного характера. Опухоль состоит из хрящевой ткани. Она локализуется преимущественно на стопах и кистях. Хрящ разрастается там, где в норме его быть не должно. Патологическое состояние не сопровождается болью и дискомфортом. Энхондрома находится внутри кости, может быть единичной или множественной. Опухоль большого размера провоцирует заметную деформацию конечностей и суставов. Избавиться от новообразования можно только хирургическим путем. После операции врач обязательно делает биопсию, чтобы исключить наличие саркомы Юинга. Энхондрома редко озлокачествляется, но затягивать с ее удалением нельзя.

Читать еще:  Что находится под коленной чашечкой

Костная киста — это патология, при которой разрушается костная ткань. Из патологически измененных клеток образуется полость. Заболевание длится 2 года и при благоприятных условиях по истечении этого срока проходит само. Костная киста возникает преимущественно у детей и подростков. Врачи до сих пор не могут объяснить этот феномен. Новообразование лечится консервативно. Пациенту назначаются пункции, физиотерапия, лечебная физкультура, введение фармацевтических препаратов. Костная киста, переходящая в саркому Юинга, диагностируется редко. Как правило, это новообразование носит доброкачественный характер и легко поддается терапии.

Аномалии мочеполовой системы как причина рака

Медики выявили связь между функционированием мочеполовой системы и появлением саркомы Юинга. Функция почек заключается в выведении токсинов из организма. Если их работа нарушена или строение половых органов препятствует нормальному опорожнению мочевого пузыря, шлаки не выводятся и разносятся с кровью по всему телу. Избыток вредных веществ часто приводит к возникновению онкологических патологий, одной из которых и является саркома Юинга.

К раку костей может привести гипоспадия. Это порок мужской половой системы, при котором отверстие уретры смещается к основанию головки или ствола полового члена. Наружный выход может находиться в области мошонки, венечной борозды или промежности. У мужчины с данным пороком нарушается мочеиспускание, повышается риск возникновения почечных патологий и онкологических заболеваний. Чтобы устранить дефект, проводится уретропластика.

К саркоме Юинга приводят следующие почечные болезни:

  1. Мочекаменная. Эта патология опасна сама по себе и часто приводит к смерти. При отсутствии своевременной терапии МКБ становится причиной онкологических изменений в костных тканях.
  2. Пиелонефрит. Это инфекционное заболевание почек. Причиной пиелонефрита становятся стафилококки, стрептококки или кишечная палочка. Когда инфекция попадает в почку, развивается воспалительный процесс. Нарушается отток мочи, шлаки скапливаются в организме и приводят к возникновению опухолей в костях.
  3. Нефроптоз. Это аномальная подвижность одной или обеих почек. Болезнь опасна тем, что при нарушении кровообращения почка отказывает. Токсины выводятся из организма слишком медленно, поэтому повышается риск возникновения злокачественного новообразования.

Саркома Юинга стремительно прогрессирует. При диагностировании данной патологии лечение назначается незамедлительно. Точную причину не всегда удается установить. Несмотря на это, врач пытается исключить все возможные факторы риска. Саркомой Юинга болеют в основном дети и подростки. Представители европеоидной расы более подвержены данному виду злокачественной опухоли. Своевременная диагностика и правильный курс терапии повышают вероятность стойкой ремиссии и преодоления пятилетнего порога выживаемости.

Саркома Юинга

Саркома Юинга
МКБ-10 C41.9
МКБ-9 170.9 170.9
МКБ-О M9260/3
OMIM 133450
DiseasesDB 4604
MedlinePlus 001302
eMedicine ped/2589
MeSH D012512
Медиафайлы на Викискладе

Саркома Юинга (лат. endothelial myeloma ) — злокачественная опухоль костного скелета. Саркома Юинга, как правило, поражает нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник и ключицу.

Была открыта Джеймсом Юингом (1866—1943) в 1921 году. Ученый охарактеризовал её как опухоль, поражающую в основном длинные трубчатые кости.

Саркома Юинга является одной из самых агрессивных злокачественных опухолей [1]. До применения системной терапии почти у 90% больных развивались метастазы. Наиболее частая локализация метастазов на момент первичной диагностики- лёгкие, кости, костный мозг. 14%- 50% пациентов к моменту установления диагноза уже имеют метастазы, выявляемые рутинными методами исследования, и гораздо больше больных имеют микрометастазы. Лимфогенное распространение метастазов встречается редко и всегда связано с плохим прогнозом. Редко также имеет место ретроперитонеальное и медиастинальное распространение метастазов. 2,2% пациентов имеют метастазы в ЦНС при первичной диагностике, и почти все — при генерализации процесса.

Причины возникновения

Для костных сарком характерен быстрый рост и раннее метастазирование. Саркома Юинга является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей — составляет 10-15 %. Эта опухоль редко встречается у детей моложе 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Пик заболеваемости приходится на 10 −15 лет..

Причина появления злокачественных опухолей костей пока не известна, однако доказано, что в 40 % возникновение костной саркомы провоцирует травма. [ источник не указан 3046 дней ]

Саркома Юинга состоит из мелких круглых клеток со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. В отличие от остеосаркомы, она не продуцирует остеоид.

По данным А.А.Колесова (“Новообразования мягких тканей и костей лица у детей и подростков”)клетки круглые или слегка овальные одинакового размера, содержат крупное гиперхромное ядро. Располагаются равномерно, плотно, иногда в виде пластов и могут симулировать недифференцированный рак.

Идея эндотелиальной природы опухоли Юинга превалировала до 1980 года. Исследования, проведенные в последние годы, показали нейрогенную природу опухоли Юинга. Хотя чаще саркома Юинга является недифференцированной опухолью костей, имеются данные о поражении мягких тканей (экстраоссальная саркома Юинга). В специальной литературе появился термин «семейство опухолей типа саркомы Юинга».

Симптомы

Первым признаком является боль, которая, в отличие от воспалительного процесса, не стихает в покое (усиление по ночам, отсутствие облегчения при фиксации конечностей).

По мере роста опухоли начинает страдать функция близлежащего сустава, и затем развивается прощупываемая опухоль, нередко с патологическим переломом (поздний признак).

На третьем — четвёртом месяце от начала заболевания из-за боли сначала нарушается, а затем прекращается движение в ближайшем суставе.

  • Повышение температуры тела больного
  • Наличие опухолевого образования

В области растущей опухоли появляется припухлость, покраснение, расширенные подкожные вены и местное повышение температуры.

  • Возможны нарушения функций пораженной конечности
  • Иногда возникает лихорадка

Примерно у 50 % больных, по данным литературы, симптомы болезни отмечались в течение более чем 3 месяцев до установления правильного диагноза.

Диагностика

  • Биопсия опухоли. Достаточное количество материала можно иногда получить из мягкотканного компонента. Если это невозможно, материал получают из участка кости, граничащего с костномозговым каналом.
  • Рентгенография очага
  • Рентгенография и КТ легких
  • Аспирационная биопсия или костного мозга из нескольких мест (так как саркома Юинга имеет тенденцию к метастазированию в костный мозг).
  • Остеосцинтиграфия позволяет выявить другие очаги в костях, так как могут быть множественные метастазы в кости.
  • Компьютерная томография очага наиболее точно определяет размеры опухоли, её связь с окружающими тканями, сосудисто-нервным пучком, распространение опухоли по костномозговому каналу.
  • Ангиография
  • Ультразвуковое исследование
Читать еще:  Физиолечение в домашних условиях

Лечение

  • Многокомпонентная химиотерапия (используются препараты — винкристин, адриамицин, ифосфамид, циклофосфан, актиномицин, вепезид в комбинации). В современных программах лечения применяется предоперационная и послеоперационная полихимиотерапия, при этом учитывается также гистологический ответ опухоли на лечение. Хорошим ответом опухоли на химиотерапию считается наличие менее 5 % живых опухолевых клеток.
  • Лучевая терапия на очаг в высоких дозах. При развитии метастазов в лёгкие проводится лучевая терапия на лёгкие.
  • Если возможно, радикальное удаление опухоли (включая кость и мягкотканный компонент). Радикальная резекция возможна при очаге в малоберцовой кости, костях предплечья, ребрах, ключице, лопатке.

Операция улучшает локальный контроль опухоли. В сочетании с интенсивной химиотерапией и лучевой терапией значительно снижается риск местного рецидива. Уменьшение частоты местного рецидива отмечается даже после нерадикальных операций. Современная хирургическая техника позволяет проводить органосохраняющие операции при поражении бедренной, плечевой костей, а также резекцию костей таза.

Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющих выживаемость менее 10 %, в последнее время назначают более интенсивное лечение — химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30 % больных с распространенным процессом (при метастазах в кости и костный мозг). У больных с хорошей чувствительностью опухоли удается достичь ещё более высоких результатов лечения (7-летняя выживаемость составляет около 50 %).

Саркома Юинга

Саркома Юинга – высокозлокачественная первичная опухоль кости, занимает второе место по распространенности у детей после остеосаркомы, обычно возникает в медуллярной полости (костном мозге) и инвазирует Гаверсову систему (остеон). Чаще всего она проявляется обширной деструкцией кости в виде зоны просветления с неровными краями, в виде паттерна изъедености молью, с крупным мягкотканным компонентом без остеоидного матрикса. В типичных случаях присутствует слоистый / луковичный периостит. В 30% случаев поражаются плоские кости в виде склеротического поражения.

Общие положения

  • вторая по распространенности злокачественная опухоль у детей (после остеосаркома)
  • составляет 1/3 всех первичных злокачественных опухолей
  • чаще заболевают мужчины
  • возникают в возрасте 5-30 лет
    • пик заболеваемости приходиться на 5-15 лет
      • редко у лиц старше 30 лет
  • локализация
    • возникает в медуллярной полости длинных трубчатых костей, чаще нижних конечностей
      • чаще в плечевой кости, костях таза, большеберцовой кости
    • фактически, может возникать в любой кости
    • часто встречается инвазия метадиафиза длинных трубчатых костей

Патология

Саркома Юинга представлена мелкими круглыми клетками со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы.

Клиническая картина

  • распространённые симптомы – локальная болезненность и отек
  • дополнительные неспецифические симптомы
    • лихорадка
    • потеря веса
    • анемия
    • лейкоцитоз
    • повешенная СОЭ

Распределение локализации

  • нижние конечности: 45%
  • кости таза: 20%
  • верхние конечности: 13%
  • позвоночник и ребра: 13%
  • кости черепа: 2%

Диагностика

Рентгенография / Компьютерная томография

  • частые проявления на рентгенограмме/КТ
    • плохо отграниченное, литическое поражение
      • деструкция в виде “изъеденности молью” 76% случаев
      • склеротическое поражение, редко
    • мягкотканный компонент или инвазия мягких тканей в 80% случаев
      • мягкотканный компонент может присутствовать без деструкции кортикальный пластинки
      • мягкотканный компонент может приводить к формированию блюдцеообразоного углубления за счет локального вдавливания кортикального слоя
      • оссификация мягкотканного компонента встречается менее чем в 10% случаев
    • периостальная реакция, часто
      • слоистый – луковичный периостит за счет последовательного толчкообразоного прогрессировали заболевания приводящего к формированию слоек периоста (встречается в 57% случаев)
      • спикулообразный периостит при формировании костной ткани перпендикулярно кортикально пластинке, по ходу Шарпеевых волокон (пучков коллагеновых волокон, скрепляющих надкостницу и кость)
      • треугольник Кодмана (син. – козырек Кодмана, периостальный козырек) формируется между приподнятым перистом и зоной деструкции кости, встречается в 27% случаев
    • остеосклероз может отражать вторичное реактивное костеообразование, встречается в 40% случаев
  • прочие, менее частые признаки
    • утолщение кортикальной пластинки
    • утолщение кости
    • патологический перелом, в 7,8% случаев

Сцинтиграфия

  • повышенное поглощение в области костной деструкции
  • сканирование всего тела полезно в диагностике метастатического поражения
    • метастатическое поражение встречается в 30% случаев

Компьютерная томография

  • оценка костной деструкции и экстраоссального поражения

Магнитно-резонансная томография

  • метод выбора при стадировании опухоли
  • оценка ответа на химио- лучевую терапию
  • позволяет оценить поражение мягких тканей
  • низкий сигнал на Т1 взвешенных изображениях
    • гетерогенное контрастное усиление
  • гетерогенно высокий МР сигнал на Т2 взвешенных изображениях

Дифференциальный диагноз

саркома Юинга дифференцируется с другими круглоклеточными опухолями костей, включая:

Возраст и локализация являются важными факторами, позволяющими сузить дифференциальный ряд

  • остеомиелит
    • более короткая длительность болей и менее агрессивная периостальная реакция
  • эозинофильная гранулема
    • доброкачественное поражение костей с солидной периостальной реакцией
  • остеосаркома
    • часто поражает длинные трубчатые кости у молодых пациентов
    • гомогенные, облаковидные отложения остеоида в мягких тканях
  • лимфома
    • более старшая возрастная группа
    • клинически здоровые

Прогноз

  • 60-75% пятилетняя выживаемость
  • факторы ухудшающие прогноз
    • крупные размеры опухоли
    • нерезектабельные поражения, например костей таза
    • большой возраст
    • лейкоцитоз и повышение СОЭ

Этимология

Названа в честь James Stephen Ewing, американского патолога (1866-1943), впервые выделившего патологию в самостоятельную нозологическую форму в 1921 году.

Под саркомой Юинга подразумевается следующие заболевания:

  • опухоль грудной клетки или опухоль Аскина;
  • саркома Юинга кости;
  • атипичная саркома Юинга;
  • нейроэпителиома периферическая;
  • внекостная или экстраоссальная саркома Юинга;
  • нейроэктодермальная примитивная опухоль.
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector