dr-melnikova.ru

Spina bifida что это такое у детей

Спина бифида (расщепление позвоночника)

Спина бифида (расщепление позвоночника)

Расщепление позвоночника (спина бифида) – неизлечимое, пожизненное состояние, оказывающее влияние на нервно-мышечные и опорно-двигательные системы.

Этот дефект бывает различным в зависимости от типов и колеблется от средней до тяжелой формы.

Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты, при тяжелых формах инвалидная коляска.

Лечение в основном направлено на притормаживание деформации и сохранение двигательной активности.

Дефект может встречаться по всей длине позвоночника и может проявляться выпиранием части спинного мозга и окружающих тканей наружу, а не во внутрь. Приблизительно 85 процентов дефектов встречаются в пояснице и 15 процентов в шее и в грудном отделе. Хирургически можно восстановить целостность позвоночного столба, но повреждения нервов восстановить не удается и если они выраженные, то у пациентов бывают различной степени парезы нижних конечностей. Чем выше на позвоночном столбе дефект, тем более тяжелые повреждение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличы).

Согласно исследованиям эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10000 новорожденных. Существует несколько типов спина бифида, которые имеют различную степень тяжести.

  • Скрытое расщепление позвоночника (spina bif />
  • Липоменингоцеле – аномалия, при которой жировая ткань прикреплена к спинному мозгу и оказывает на него давление. У детей с такой формой аномалии может не быть серьезных повреждений нервов, но возможны нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. В этих случаях тоже нередко применяется оперативное лечение.
  • Миеломенингоцеле (myelomeningocele): наиболее тяжелая распространенная форма и ассоциированная с представлением о spina bifida. Спинальный канал не закрыт, и выбухающая масса состоит из мягких мозговых оболочек, патологически измененного спинного мозга и нервов. Кроме того, в этой области кожа тоже недоразвита. У детей с этой формой расщепления спинного мозга полностью или частично наблюдаются парезы ниже дефекта и нарушения функции органов малого таза. Кроме того наблюдаются повреждения нервов и другие патологии.

Симптомы

Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:

  • При скрытом расщеплении (spina bifida occulta) может не быть никаких очевидных признаков или симптомов — только маленькое пятно, впадина или родимое пятно.
  • При менингоцеле (meningocele) будет мешкообразное выпячивание, которое будет располагаться на спине в области позвоночника.
  • При миеломенингоцеле (myelomeningocele) тоже будет выпячивание, но с измененными кожными покровами, будет выделение нервов и спинного мозга.

При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

  • Гидроцефалия встречается в 75 процентах случаев миеломенингоцеле и это состояние требует оперативного эндоскопического лечения для того, чтобы восстановить нормальный ток ликворной жидкости или же наложение шунта для оттока избыточной жидкости из головного мозга.
  • Аномалия Киари (смещение мозга в верхний шейный позвонок) может вызвать давление на ствол мозга, что может проявляться нарушением речи, глотания и моторными нарушениями в конечностях.
  • Недоразвитие спинного мозга Ортопедические проблемы включая сколиоз, кифоз, дисплазию тазобедренных суставов (врожденный вывих), сочетанные деформации, косолапость и т.д.
  • Преждевременное половое развитие (особенно у девочек со spina bifida и гидроцефалией).
  • депрессия и другие невротические состояния
  • ожирение
  • дерматологические проблемы
  • аномалии развития мочевыводящих путей.
  • заболевания сердца
  • проблемы со зрением

Диагностика

Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:

  • Амниоцентез (amniocentesis): процедура, при которой длинную, тонкую иглу вводят через брюшную полость матери в амниотический мешок, чтобы сделать забор небольшого количества амниотической жидкости для экспертизы. Жидкость анализируется для того, чтобы определить наличие или отсутствие открытого дефекта нервной трубки. Хотя анализ очень надежный, но он не позволяет диагностировать маленькие или закрытые дефекты.
  • Пренатальное УЗИ : эта методика, как абсолютно безвредная, позволяет неивазивно оценить состояние и визуализировать внутренние органы, сосуды, ткани плода. Подчас удается диагностировать не только spina bifida,но и другие аномалии.
  • анализы крови: рекомендуется проводить анализы крови между 15 и 20 неделями беременности для всех женщин, у которых ранее не было ребенка с открытым дефектом нервной трубки и у кого нет в семейной истории такого заболевания. Анализ крови на альфа-фетопротеин и другие биохимические показатели позволяют определить насколько высок риск развития аномалии позвоночника.
  • При рождении тяжелые случаи расщепления позвоночника очевидны наличием заполненной жидкостью мешком, выбухающем на спине новорожденного. Визуальными индикаторами не тяжелых форм (расщепление позвоночника occulta) могут являться волосатое пятно на коже или впадина вдоль позвоночника. Необычная слабость или недостаточная координации движений в нижних конечностях также предполагают наличие расщепления позвоночника. У детей и взрослых нередко эта аномалия диагностируется при рутинных исследованиях или при необходимости дифференцировать неврологические симптомы с помощью инструментальных методов исследования (МРТ, КТ, рентгенография).

Причины

Во время беременности мозг человека и позвоночный столб начинают формироваться как плоская пластина клеток, которая сворачивается в трубку, названную нервной трубкой. Если вся или часть нервной трубки не в состоянии закрыться, то открытый участок называют открытый дефект нервной трубки. Открытая нервная трубка бывает открыта в 80 процентах случаев, и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев.Причина расщепления позвоночника (spina bifida и другие дефекты) остается неизвестной, но вероятнее всего является следствием комбинации генетических, пищевых и факторов окружающей среды, такими как:

  • дефицит фолиевой кислоты (витамин B) в пище матери во время беременности (прием достаточного количества фолиевой кислоты во время беременности может уменьшить риск развития этой аномалии).
  • неконтролируемый диабет у матери
  • Некоторые медикаменты (антибиотики, противосудорожные).
  • Генетический фактор, как правило, имеет значение лишь в 10 процентах случаев.
  • Возраст матери
  • Какие роды по счету (первенцы больше подвержены риску).
  • Социально-экономический статус (дети, родившиеся в более низких социально-экономические семьях, находятся в более высокой группе риска).
  • этническое происхождение
  • ожирение или чрезмерное потребление алкоголя беременной женщиной
  • При воздействие на беременную гипертермии в ранних сроках (сауна, джакузи).
Читать еще:  Бандаж шейный воротник шанца

Лечение

Лечение spina bifida возможно сразу после рождения. Если этот дефект диагностирован пренатально, то рекомендуется кесарево сечение для того, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга во время прохождения плодом родовых путей. Новорожденным с менингоцеле или миеломенинигоцеле рекомендуется провести оперативное лечение в течение 24 часов после рождения. При такой операции закрывается костный дефект и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга. К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функции поврежденных нервов так, как они носят необратимый характер.

В настоящее время существуют клиники, которые проводят пренатальные операции по закрытию дефекта, но методики пока не нашли широкого применения. Основной же задачей лечения как не тяжелой формы, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций как опорно-двигательного аппарата, так и функции мочевого пузыря и кишечника. При необходимости применяются ортезы, лечебная гимнастика, физиотерапия.

В тех случаях, когда spina bifida обнаруживается случайно при рентгенологическом (МРТ, КТ) исследование необходимо принять меры по уменьшению риска повреждения спинного мозга в том участке позвоночника где есть этот дефект.

Оперативное лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном же лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК, физиотерапия, ношение корсета).

Спина бифида у детей – еще не окончательный приговор

Психология человека устроена таким образом, что все мы зачастую вполне уверены, что беды и несчастья обойдут нас стороной.

Мы упорно «наступаем на грабли», которые когда-то глубоко ранили другого человека и думаем, что с нами точно ничего подобного произойти не может.

Болезнь долгожданного малыша – настоящее бедствие для любящей семьи. Серьезный диагноз часто становится ошеломляющим и воспринимается, как окончательный приговор.

Спина бифида у детей – одна из тех редких патологий, которые мало знакомы широкому кругу родителей.

С ней сталкиваются воочию в среднем одна семья из 2000. Что делать если роковой недуг обнаружили именно у вашей крохи?

Вынужденное знакомство с заболеванием

Для человека несведущего, медицинский термин «дети со спина бифида (Spina bifida)», в первый момент, кажется совершенно новым. Однако, этот врожденный порок развития нервной трубки, являющийся, по сути, расщеплением позвоночника, увы, очень хорошо известен специалистам-педиатрам.

Процесс формирования нервной трубки «ударил по тормозам», происходит «авария» с необратимыми последствиями для костей позвоночника и спинного канала. «Рождается» эта неполадка в самом начале беременности, и дальше все для будущего младенца уже идет по другому пути.

Почему напасть появилась в том или ином случае, сказать определенно не представляется возможным. Одним из основополагающих факторов ученые считают дефицит фолиевой кислоты.

Но дать толчок будущему отклонению развития нервной трубки в утробе матери могли совершенно другие причины.

Под подозрением у лечащих врачей находятся будущие мамочки, не расстающиеся со страстью к сигаретам, алкоголю и наркотическим веществам.

Злую шутку с будущим малышом могут сыграть вирусные инфекции, краснуха, гриппозное состояние, одолевшее беременную, и лечение этих болезней антибиотиками во время ношения ребенка.

В группе риска будущее потомство женщин солидного возраста, имеющих в родословной родственников с генетическими отклонениями и излишне крупный вес. Да и все те будущие родительницы, которые халатно относятся к своему интересному положению.

Чем чревата данная патология

Первый вопрос, который мы задаем себе после того, как узнаем шокирующую новость, звучит примерно так: лечение спина бифида у детей возможно? Ответ утвердительный.

Любовь, терпение и внимание любящих людей к своему маленькому созданию способны творить чудеса. Лечение спина бифида у детей кропотливое, долгое и серьезное.

Решить проблему на 100 %, к сожалению, невозможно. Но, сделать жизнь малыша менее болезненной и более адаптированной в ваших руках. Прежде всего, надо узнать, не навредила ли болячка другим функциям организма малыша.

Проверить, нет ли аномалий в желудочковой системе головного мозга, обусловленной избытком цереброспинальной жидкости. Правильно ли работает маленькое сердечко. Обследовать уровень развития спинного мозга.

Спустя какое-то время необходимо постоянно следить за весом, кожными заболеваниями, осанкой растущего ребенка, состоянием нервной системы. Спина бифида у детей последствия, конечно, создает, но каждая из возможных форм сопутствующих болезней, поддается коррекции и лечению.

Способы терапии коварного недуга

Если поставленный специалистами диагноз не вызывает никаких сомнений, набираемся терпения и начинаем бороться за реабилитацию маленького родного человека.

Тип и степень тяжести поражения позвоночника определены? Приучаем кроху к ношению корсета, постоянно следя, за тем, чтобы размер вспомогательного средства соответствовал росту малыша.

Вашему малютке показано передвижение в инвалидной коляске, строго придерживайтесь этой рекомендации врача.

Большое значение имеет месторасположение дефекта позвоночника. Затронут поясничный отдел, что в практике встречается чаще, или поражение настигло шейную и грудную области позвоночника.

Бывает разновидность аномалии поясничного отдела позвоночника, когда не зарастает дужка первого крестцового позвонка S1. Этот вид заболевания называют спина бифида S1. Нарушение работы позвонков в этой области, считается наименее опасным.

Есть большая доля вероятности, что процесс не получит дальнейшего развития. Не нанесет вредных ударов другим органам.

По мере того, как малыш будет расти и развиваться, его крестец, разделенный на отдельные позвонки, превратится в однородную систему. Чем ближе к голове находится расщепление ствола позвоночника, тем сложнее и длительнее окажется лечение.

Читать еще:  Можно ли пить меновазин

При не очень высокой степени тяжести болезни вашему ребенку может помочь хирургическая операция. Как оперируют спина бифида у детей, расскажет лечащий врач.

В целом об этом методе решения проблемы, однозначно, можно сказать одно. Проведенная операция помогает сделать позвоночник пациента единым целым. Вылечить малыша окончательно, при развитии современной медицины, не сможет, увы, ни один кудесник лиги Гиппократа.

Поврежденные нервы восстановить невозможно. А вот сделать жизнь маленького пациента качественнее операция, безусловно, способна.

Дети после операции получают шанс вести более активный образ жизни. Диапазон двигательных действий увеличивается, ребенок чувствует себя свободнее и комфортнее.

Прочитав о тяжелой болезни и ее последствиях, вы, естественно, хотите знать, как избежать трагической участи и уберечь здоровье своих будущих крошек.

В медицине важнейшим видом предотвращения патологий является осознанная профилактика возникновения возможных отклонений работы человеческого организма.

Чтобы предупредить подобную болезнь, будущей маме пойдет на пользу прохождение курса приема фолиевой кислоты. Вреда лекарственное средство не принесет, а вот спасти малыша от печальных проблем в будущем сможет.

Если вы хотите получить больше подобной информации от Александры Бониной, посмотрите материалы по ссылкам ниже.

Дополнительная полезная информация:

Больше полезных материалов смотрите в моих социальных сетях:

Отказ от ответственности

Информация в статьях предназначена исключительно для общего ознакомления и не должна использоваться для самодиагностики проблем со здоровьем или в лечебных целях. Эта статья не является заменой для медицинской консультации у врача (невролог, терапевт). Пожалуйста, обратитесь сначала к врачу, чтобы точно знать причину вашей проблемы со здоровьем.

Я буду Вам очень признательна, если Вы нажмете на одну из кнопочек
и поделитесь этим материалом с Вашими друзьями 🙂

Помощники Александры

Получите уроки курса по лечению остеохондроза БЕСПЛАТНО!

Спина бифида
(spina bif >

Общее описание

Spina bifida occulta (скрытое расщепление позвонков) (Q05) — это врожденная умеренная патология развития позвоночника, при которой нет явных признаков мальформации. Корешки и вещество спинного мозга не поражены, не отмечается наличия дефекта на спине. Для данной формы характерно наличие расщепления в позвонках, формирующих позвоночник.

Рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника (дефект или щель в позвонках, формирующих позвоночный столб) Томография пояснично-крестцового
отдела позвоночника (spina bifida)

  • Другие формы спинального дизрафизма.
  • Тератомы крестцово-копчиковой области.
  • Миелодисплазии.

Лечение спина бифида

Лечение — симптоматическое. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Наличие нарастающих спинальных симптомов, гидроцефалии — показание для шунтирующих операций.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России: директор НИИ нейрохирургии им. Бурденко Н.Н. Коновалов А.Н. • Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире: Professor Duke Samson, USA.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 + 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 +
Кол-во
заболевших
14 14

Что нужно пройти при подозрении на спина бифида

  • 1. Анализ на АФП
  • 2. Рентгенография
  • Анализ на АФП

    В гинекологии анализ на альфа-фетопротеин является одним из главных маркеров хромосомных нарушений и патологий плода при беременности. При беременности АФП может повышаться при расщелине позвоночника.

    Реабилитация детей со Spina Bifida

    Spina Bifida – врожденный дефект формирования позвоночника, который характеризуется его расщеплением. Спинной мозг при этом выходит в виде грыжи. В зависимости от места расположения грыжи и тяжести патологии, последствия могут быть самыми разнообразными: от пожизненной хромоты и нарушений мочеиспускания до полного паралича нижних конечностей и тяжелой инвалидности.

    В США и Европе разработаны действенные методы реабилитации детей со спина бифида, однако в нашей стране они практически неизвестны. Их практикуют единицы – терапевты, которые проходили обучение и практику за рубежом.

    В европейских странах и США дети с последствиями спинномозговой грыжи посещают детские сады и школы. Они нуждаются только в специальном помощнике, который помогает обеспечить нормальное мочеиспускание в учебном заведении. В России эту роль должны выполнять тьюторы, однако по факту они не способны помочь ребенку с особыми потребностями.

    Проблемы органов малого таза и их решение

    Отсутствие или снижение иннервации органов малого таза у детей со спина бифида приводит к нарушению в работе мочевыделительной системы с самого раннего возраста. Поэтому очень важно наблюдаться у врача-уролога и обучаться освобождению мочевого пузыря через катетеризацию. Также важно обеспечить органы малого таза достаточным кровоснабжением и предотвратить застойные процессы. Для этого важна ранняя вертикализация и физическая активность.

    Занятия в нашем Центре на виброплатформе Галилео позволяют ребенку получить необходимую целевую физическую нагрузку за короткий промежуток времени. За 3 минуты на частоте 20 Hz мышцы успевают сократиться 3600 раз. А правильное позиционирование ребенка на платформе направит стимулирующий импульс к мышцам тазового дна.

    Контрактуры у детей со Spina Bifida

    В основном контрактуры возникают в голеностопных, коленных и тазобедренных суставах. Может наблюдаться искривление позвоночника. Поскольку суставы на работают «на полную», а одни группы мышц намного слабее других, образуются контрактуры – в суставах ограничивается движение и ребенок, например, не может разогнуть коленки. Все это дополнительно мешает ходьбе и равновесию.

    Чем раньше начнется реабилитационный процесс, тем ниже вероятность оперативного вмешательства. Но даже в случае уже сформировавшейся контрактуры, у нас есть опыт их устранения при помощи:

    • Микро-мануальной терапии
    • Кинезиотейпирования
    • Позиционирования
    • Специальных растяжек
    • Занятий на платформе Галилео

    Устранение контрактур при помощи гипсования мы считаем нецелесообразным, так как длительное обездвиживание приводит к еще большей атрофии мышц и развитию остеопороза.

    Укрепление мышц при Spina Bifida

    В связи с полной или частичной обездвиженностью нижних конечностей, укрепление мышц, имеющих иннервацию, выходит на первый план. Несмотря на отсутствие связи мышц ног с головным мозгом, мы можем их успешно тренировать на рефлекторном уровне (используя стретч-рефлекс).

    Почему это важно? сокращение мышц приводит к улучшению кровоснабжения, укрепляет кости, поддерживает лимфодренаж.

    Внимание! При отсутствии нагрузки происходит перерождение мышечной ткани в жировую или соединительную. И этот процесс, к сожалению, необратим.

    Очень важно начать укреплять мышцы как можно раньше. Почему? Младенец со Spina Bifida в отличие от здоровых детей имеет значительный дефицит сил. Чем раньше мы приступим к укреплению мышц, тем большую силу нам удастся сохранить, развить и использовать позднее для стояния и хождения.

    Вертикализация и ходьба детей со Spina Bifida

    В зависимости от высоты поражения спинного мозга прогнозы по вопросу ходьбы разные. Обычно чем выше уровень повреждения, тем тяжелее последствия, но прямая зависимость все же отсутствует. Бывают случаи, когда при высоком расположении грыжи повреждено намного меньше проводящих путей, чем при нижней локации.

    Нарушение иннервации ног становится причиной их слабости, но здесь тоже все индивидуально. Одни детки могут ходить без поддержки, другие – в ортезах или в ходунках, а третьи могут передвигаться только на коляске.

    Вертикализация детей со спина бифида очень важна. Почему?

    • Происходит активизация функций всех внутренних органов. Повышается выносливость сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Уменьшается застой в органах малого таза и как следствие снижаются явления воспалений. Активизируется выделительная система.
    • Происходит профилактика нарушений осанки и сколиозов.
    • Появляется возможность дать осевую нагрузку на кости, способствовать их укреплению.
    • Стояние в вертикализаторе.
    • Стояние и ходьба в ортезах и специальных аппаратах, таких как RGO.

    В нашем Центре мы проводим вертикализацию на специальном столе Tilt table, который совмещает в себе стол-вертикализатор и платформу Галилео. Его уникальность заключается в том, что на нем мы можем тренировать детей с самого раннего возраста, а также малышей, имеющих деформации, которые усложняют вертикализацию. Подбирая угол наклона, мы можем правильно дозировать нагрузку на скелет и мышцы ребенка.

    Основываясь на опыте зарубежных коллег, мы считаем, что вывих и подвывих не являются противопоказаниями для вертикализации. Важно последовательно производить подготовку малыша к стоянию на ногах. Не ждать, когда ребенок сам научится опираться на коленки или встанет на четвереньки.

    Особенности физической активности для детей со Spina Bifida

    Ребенку со спина бифида нужно помочь полюбить движения с самого раннего возраста. Найти для него самые эффективные способы передвижения и воспитывать самостоятельность. Движение поможет ребенку контролировать вес, быть активным и довольным собой и окружающими.

    Какие методики больше всего подходят для детей со Spina Bifida

    Основной скелетной методикой для реабилитации детей со спинномозговыми грыжами является метод Войта. Мы обучаем родителей, чтобы занятия могли продолжаться в домашних условиях. войта запускает рефлекторные алгоритмы, реализация которых невозможна при отсутствии специальной стимуляции.

    Занятия на платформе Галилео на наш взгляд не имеет аналогов по эффективности, когда речь идет об укреплении мышц ног, туловища, рук. Также занятия можно продолжить дома, взяв виброплатформу в аренду.

    В реабилитационных программах мы используем:

    • Бобат метод
    • Фельденкрайз метод
    • Микро-мануальную терапию
    • Кинезиотейпирование
    • Кранио-сакральную терапию
    • Метод Кастильо-Моралес
    • Логопедическую терапию
    • Психологическую помощь

    Таким образом мы проводим диагностику, составляем реабилитационный план, основываясь на целях и задачах каждого конкретного ребенка. Занятия в Центре проходят преимущественно в игровой активной форме. Домой семьи возвращаются не только с новыми умелками, но и с домашней программой, разработанной на ближайшие 2-3 месяца.

    К счастью дети со Spina Bifida в основном имеют прекрасный интеллект. А многообразие современных высоко востребованных профессий, таких как IT-специалист, дизайнер, юрист и т.д. открывают для будущего молодых людей широкие возможности. Их счастливое будущее в наших руках.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector