dr-melnikova.ru

Spina bifida sacralis

Спина бифида
(spina bif >

Общее описание

Spina bifida occulta (скрытое расщепление позвонков) (Q05) — это врожденная умеренная патология развития позвоночника, при которой нет явных признаков мальформации. Корешки и вещество спинного мозга не поражены, не отмечается наличия дефекта на спине. Для данной формы характерно наличие расщепления в позвонках, формирующих позвоночник.

Рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника (дефект или щель в позвонках, формирующих позвоночный столб) Томография пояснично-крестцового
отдела позвоночника (spina bifida)

  • Другие формы спинального дизрафизма.
  • Тератомы крестцово-копчиковой области.
  • Миелодисплазии.

Лечение спина бифида

Лечение — симптоматическое. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Наличие нарастающих спинальных симптомов, гидроцефалии — показание для шунтирующих операций.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России: директор НИИ нейрохирургии им. Бурденко Н.Н. Коновалов А.Н. • Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире: Professor Duke Samson, USA.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 + 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 +
Кол-во
заболевших
14 14

Что нужно пройти при подозрении на спина бифида

  • 1. Анализ на АФП
  • 2. Рентгенография
  • Анализ на АФП

    В гинекологии анализ на альфа-фетопротеин является одним из главных маркеров хромосомных нарушений и патологий плода при беременности. При беременности АФП может повышаться при расщелине позвоночника.

    Проявление спины Бифида (Spina Bif >

    Спина бифида у взрослых — врожденный порок развития позвоночника, при котором некоторые позвоночные дужки закрыты не полностью. Патология в основном диагностируется у младенцев, поскольку формируется в первые недели беременности, когда происходит закладка жизненно важных органов и систем. Расщепление позвоночника оказывает выраженное влияние на опорно-двигательный аппарат человека, поэтому требует немедленного лечения или хирургического вмешательства.

    Почему развивается заболевание?

    Точную причину возникновения порока спина бифида постериор установить невозможно. Однако существуют определенные факторы, повышающие вероятность его формирования. К ним относятся:

    1. Генетическая предрасположенность. Если в семье есть ребенок, у которого установлено незаращение дужки позвонка, при рождении следующего малыша существует большая вероятность формирования такого же дефекта. В группу риска попадают женщины с расщеплением позвоночника или имеющие близких родственников с данной патологией.
    2. Недостаток фолиевой кислоты при беременности. Витамин способствует формированию нервной трубки во время внутриутробного развития плода, поэтому его недостаток чреват возникновением врожденных дефектов.
    3. Неблагоприятное влияние медикаментов. Многие препараты категорически запрещены при беременности, поскольку обладают тератогенным эффектом. Если женщина не знала о том, что находится в положении, или по состоянию здоровья нуждалась в применении тех или иных лекарственных средств, риск формирования врожденных пороков значительно повышается. Особенно при необходимости приема противосудорожных препаратов.
    4. Сахарный диабет. Является провоцирующим фактором для развития патологии, в частности, когда будущая мама не контролирует уровень сахара в крови.
    5. Лишний вес до беременности и во время вынашивания малыша также способен провоцировать врожденные дефекты нервной трубки.
    6. К факторам риска относится повышение температуры тела в 1 триместре беременности.
    7. Частые причины аномалии — тератогенное действие вируса гриппа, краснухи, токсоплазмоза и других опасных для плода инфекций.

    Основные проявления и диагностика заболевания

    Спина бифида чаще всего возникает в пояснично-крестцовом отделе на уровне s1–s2. Клинические проявления заболевания обусловлены степенью выраженности врожденного дефекта.

    Основные симптомы незарощенных крестцовых позвонков:

    1. Spina bifida occulta. Это скрытая форма заболевания, при которой клинические признаки полностью отсутствуют. Из внешних симптомов спины Бифида оккульта могут присутствовать родимое пятно, островок волос или депигментация кожи в месте дефекта. У детей в старшем возрасте появляется недержание мочи. Диагностика спины бифида возможна только с помощью специальных методов исследования. На рентгенограмме видны дефекты позвоночного столба, не оставляющие сомнения в диагнозе.
    2. Менингоцеле. Проблемы со спиной заметны невооруженным глазом сразу после рождения младенца. В области позвоночного столба визуализируется выпячивание — грыжевой мешок. Кожа над ним тонкая, синюшная или полностью отсутствует.
    3. Миеломенингоцеле. Сложный порок, характеризующийся тяжелым поражением позвоночного столба. Между незарощенными дужками проходят оболочки спинного мозга, его вещество и корешки. Дети с миеломенингоцеле очень редко выживают даже после проведения операции.

    Диагностика заболевания возможна еще во время беременности. Поэтому женщина обязательно должна пройти пренатальные скрининги, включающие 2-кратное УЗИ и специальные исследования крови. От этого ни в коем случае нельзя отказываться, особенно при наличии факторов риска.

    У младенцев после рождения и у взрослых основной метод диагностики — рентгенография позвоночного столба. Метод позволяет оценить степень незаращения дужек и выход спинного мозга в образовавшуюся щель.

    Из дополнительных методов возможно применение трансиллюминации, основная цель которой — точно определить содержимое мешка. Для оценки степени недоразвитости и повреждения спинного мозга показана контрастная миелография.

    Эффективный и при этом весьма безопасный для организма малыша способ диагностики спины Бифида — МРТ. На сделанных послойно фото можно подробно рассмотреть все дефекты и убедиться в диагнозе.

    Осложнения заболевания

    Последствия spina bifida s1 зависят от размера и расположения патологии позвоночного столба, а также степени поражения спинномозговых нервов.

    Основные осложнения, возникающие при спине Бифида:

    1. Нарушение физического и неврологического развития. Невозможность контролировать работу мочевого пузыря и кишечника. Ухудшение иннервации конечностей, вследствие чего человек не может самостоятельно передвигаться. Даже в случае проведения операции больной не способен обходиться без специальных приспособлений — корсета, костылей, инвалидного кресла.
    2. Гидроцефалия. Жидкость в головном мозге накапливается в основном при тяжелом поражении позвоночника — миеломенингоцеле. Ребенок нуждается в немедленной операции с целью установки шунта для отведения жидкости.
    3. Менингит. Инфекционное осложнение заболевания, развивающееся вследствие проникновения микроорганизмов через незащищенный спинной мозг.

    Даже при условии незначительного дефекта нервной трубки задерживается психическое развитие малыша.

    Ребенок плохо воспринимает и усваивает информацию. Не может концентрировать внимание, поздно начинает говорить и читать. Подвержен заболеваниям желудочно-кишечного тракта, мочевыводящей системы и кожных покровов. Не исключено возникновение депрессии.

    Лечение

    Коррекция нарушений и восстановление спинного мозга возможны сразу после установления диагноза, когда ребенок находится в утробе матери. Пренатальная операция осуществляется в период с 19 по 25 недели беременности. Хирургическое вмешательство является довольно сложным, поскольку несет определенный риск не только в отношении ребенка, но и матери. С его помощью можно не допустить возникновения гидроцефалии, однако улучшить двигательные функции удается не всегда.

    Если диагноз спина бифида постериор установлен внутриутробно, родоразрешение следует делать методом кесарева сечения. Это позволит не допустить травматизации выпавших в грыжевой мешок корешков спинномозговых нервов при прохождении родовых путей.

    Терапия spina bifida зависит от степени выраженности патологии. При отсутствии грыжевого выпячивания показано консервативное лечение. В других случаях в основном требуется хирургическое вмешательство, которое проводится в течение 24 часов после рождения младенца.

    Отсрочка возможна только при небольших размерах патологии и отсутствии поражения спинномозговых нервов. Ведь подобная операция характеризуется высоким риском развития осложнений.

    Основная цель хирургического вмешательства — вправление мягких мозговых оболочек в спинномозговой канал и закрытие ворот грыжевого мешка. При условии своевременной операции можно не допустить инфицирования спинного и головного мозга. В случае необходимости параллельно устанавливают шунт для профилактики гидроцефалии.

    При значительных аномалиях развития, сопровождающихся повреждением спинномозговых нервов, одной операции будет недостаточно. Малышу предстоит длительный восстановительный период. Ведь при миеломенингоцеле ребенок зачастую остается парализован и не способен контролировать работу сфинктеров.

    В дальнейшем могут понадобиться операции для устранения осложнений spina bifida posterior. После хирургического вмешательства очень часто формируется перетянутый спинной пояс, при котором прекращается рост спинного мозга вследствие спаивания со шрамом. Это провоцирует нарушение нормального функционирования желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря, а также ухудшает мышечную активность.

    К вопросу планирования беременности следует подходить очень ответственно. Это значительно снизит риск возникновения врожденных дефектов развития нервной трубки, в частности, спина бифида.

    Спина бифида оккулты: Симптомы, лечение и причины

    Что вызывает оккультизм позвоночника?

    Оккульта позвоночника бифида может оставить людей с состоянием восприимчивыми к симптомам, вызванным тем, что их позвоночник остается незащищенным.

    По данным Ассоциации Spina Bifida, от 10 до 20 процентов людей имеют оккультизм позвоночника бифиды. Однако многие не осознают, что у них это есть, поскольку симптомы могут отсутствовать. Другое название для этого — спрятанная бифида позвоночника.

    Что значит «бифида позвоночника оккульта»?

    Название spina bifida Occulta происходит от латинского слова «позвоночник», означающего позвоночник, «бифида», означающего расщепление, и «оккульта», означающего скрытое или тайное.

    Люди с оккультизмом позвоночника могут иметь очень легкие симптомы или вовсе не иметь их вовсе.

    Следовательно, это заболевание обычно обнаруживается случайно с помощью рентгеновского или МРТ сканирования, которое проводится по другой причине.

    Различия в открытии бифиды позвоночника

    Открытая спина бифида, которая также известна как миеломенингоцеле, является тяжелой врожденной инвалидностью.

    Люди с открытой бифидой позвоночника, вероятно, имеют проблемы с подвижностью и чаще получают травмы и инфекции, чем люди с оккультикой позвоночника бифиды.

    У человека с открытой бифидой позвоночника есть позвоночный канал, который открыт в разной степени на протяжении всей его длины. Кроме того, через кожу проталкивается мешок, содержащий часть спинного мозга.

    Симптомы окультизма позвоночника?

    Симптомы оккультизма позвоночника обычно слабые, промежутки в позвонках минимальны, а спинной мозг хорошо защищен.

    Тем не менее, некоторые люди с бифидой позвоночника оккулты сообщают о наличии некоторых симптомов. Это может включать в себя:

    • боль в спине
    • слабость ног
    • онемение или боль в задней части ног.
    • кривизна позвоночника, известная как сколиоз.
    • отсутствие контроля мочевого пузыря или кишечника
    • деформированные ноги и ноги.

    Примерно у 1 из 1000 человек с оккультизмом позвоночника (бифида оккулты позвоночника) наблюдаются подобные симптомы.

    В некоторых случаях люди могут видеть признаки нарушения работы спинного мозга, так как это может привести к изменениям в состоянии кожи в средней части спины. Видимые признаки возможной аномалии спинного мозга включают в себя:

    • волосатый пятно на коже.
    • обесцвечивание кожи или родимое пятно
    • ямочку или вмятину на коже.
    • рост или подушечка жира.

    Если человек замечает эти признаки, он должен обратиться к своему врачу, чтобы обсудить свои опасения.

    Какие осложнения?

    Синдром привязанного шнура является наиболее распространенным осложнением оккулты позвоночника бифиды.

    Спинной мозг человека течет из головного мозга в позвоночник. Когда возникает синдром привязанного шнура, обычно свободно висящий спинной мозг присоединяется к позвоночному столбу, ограничивая его движение.

    Дети с синдромом привязанного шнура могут испытывать повреждения нервов и неврологические проблемы, потому что неподвижный шнур должен растягиваться по мере роста.

    • боль в спине
    • слабость обеих ног и рук.
    • трудности с контролем мочевого пузыря и кишечника

    Варианты лечения

    Не существует лекарства от болезни позвоночника бифида оккультизма, но для большинства людей лечение не является необходимым, так как симптомов у них нет.

    Когда симптомы все же появляются, они лечатся индивидуально. Например, если человек страдает от болей в спине, он может получить физиотерапию или болеутоляющие средства, которые помогут справиться с этим. Если синдром привязанного шнура возникает из-за оккулты бифиды позвоночника, возможно, можно сделать простую операцию по освобождению шнура.

    Несмотря на то, что операция обычно проходит успешно, шнур может быть перевязан, и, следовательно, может потребоваться повторение операции несколько раз.

    Каковы причины?

    Исследователи не уверены, почему у одного человека, а не у другого может быть оккультизм позвоночника. Однако дефекты спинного мозга чаще встречаются у младенцев, матери которых не получают достаточного количества фолиевой кислоты во время беременности.

    Беременным женщинам рекомендуется принимать фолиевую кислоту во время беременности, чтобы увеличить потребление.

    Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) и Государственная служба здравоохранения США (PHS) рекомендуют всем женщинам, которые могут забеременеть, ежедневно потреблять 400 микрограммов фолиевой кислоты, даже до зачатия.

    Женщины с диабетом и те, кто ранее родили ребенка с дефектом нервной трубки, подвергаются более высокому риску.

    Обеспечение правильного приема фолиевой кислоты во время беременности может снизить риск возникновения дефектов позвоночника, таких как бифида позвоночника, на 40-100%.

    Люди могут попытаться увеличить потребление фолиевой кислоты, потребляя больше содержащей ее пищи, включая темные листья овощей и витаминизированные зерновые. В качестве альтернативы, добавки могут приниматься перорально в виде таблеток или капсул.

    Диагностика позвоночника бифида оккультизма

    Оккультивирование позвоночника часто обнаруживается только тогда, когда больной посещает своего врача по независящим от него причинам.

    Если врач проводит специальные тесты или обследования и замечает признаки оккультизма позвоночника, он может проводить последующие тесты.

    Они могут включать рентгеновское или магнитно-резонансное сканирование для подтверждения наличия заболевания.

    Оккультизм позвоночника — это инвалидность?

    Наличие оккультизма позвоночника не означает, что человек имеет инвалидность. Однако может случиться так, что человек, страдающий тяжелыми симптомами заболевания, будет иметь право на льготы в силу ограничений или ограничений, с которыми он может столкнуться.

    Чаепитие

    Оккульта позвоночника бифида — распространенное заболевание. Многие люди живут всю свою жизнь, не осознавая того, что у них она есть, потому что симптомы часто слабые или незаметные.

    Бифида позвоночника может развиться без предшествующего семейного анамнеза, и те, у кого он есть, вряд ли передадут его дальше, если у них есть дети.

    Осложнения, связанные с оккультикой позвоночника бифиды, такие как синдром привязанного шнура, могут потребовать хирургического вмешательства. Другие симптомы обычно успешно устраняются с помощью обезболивающих средств и физиотерапии, если они появляются.

    Причины и лечение спина бифида (Spina bif >

    Спина бифида (она же на латыни Spina bifida) — достаточно тяжелый порок формирования позвоночника, в большинстве случаев сопровождающийся дефектом развития спинного мозга. Это врожденное заболевание, которое регистрируется у новорожденного.

    Иногда болезнь встречается не только у детей, но и у взрослых, что связанно с отсутствием лечения порока сразу после рождения. Патология очень часто регистрируется на уровне позвонков S1-S2. Лечение болезни – хирургическое, в том числе пренатальное.

    Описание болезни

    Spina bifida — это тяжелый порок развития позвоночного столба (спинальный дизрафизм или же рахишиз), нередко протекающий вместе с грыжей оболочек, выбухающих через костный дефект (менингоцеле или менингомиелоцеле).

    В некоторых случаях спина бифида протекает вместе с дисплазией спинного мозга, то есть миелодисплазией. При данной патологии нервная трубка формируется не из своей нервной пластины, а спинной мозг остается только в примитивной форме (миелошизис).

    Возникает spina bifida исключительно на девятой неделе беременности. При дефекте в пятом участке нервной трубки (его несмыкании) ставится диагноз расщепление позвоночника, что, собственно, и значится под термином spina bifida.

    К счастью, данный порок развития позвоночного столба с достаточной высокой эффективностью поддается лечению.

    Статистика заболеваемости

    С момента описания болезни было проведено множество исследований и наблюдений, которые в итоге дали много статистических данных по заболеванию spina bifida. Статистика заболеваемости сравнительно высока – болезнь поражает от одного до двух на тысячу новорожденных.

    Имеются и другие статистические данные по данному спина бифида, а именно:

    • частота повторных родов с диагностированием у плода спина бифида – 6-8% (что напрямую указывает на генетический фактор данной болезни);
    • около 90% детей со спина бифида рождаются у родителей, у которых в семейном анамнезе и при рождении других детей не диагностировалась данная патология;
    • у 1 из 1000 больных спина бифида диагностируются патологии мочевого пузыря или кишечника, слабости мышц нижних конечностей и сколиоз;
    • на долю миеломенингоцелеальной формы спина бифида (так называемая spina bif >Насколько и чем это опасно?

    Все формы заболевания спина бифида могут давать достаточно серьезные и иногда даже смертельные осложнения.

    Так при spina bifida есть вероятность развития следующих осложнений:

    1. Нарушения работы мочевого пузыря и кишечника.
    2. Слабость ног, сколиоз.
    3. Выход части спинного мозга из позвоночника (мозговая грыжа).
    4. Паралич ног.
    5. Остановка формирования нервной трубки или ее отсутствие.
    6. Недостаточность анального жома и мочевыделительных сфинктеров (недержание кала и мочи).
    7. Капиллярная гемангиома.
    8. Истечение ликвора (жидкость, омывающая головной мозг).
    9. Гидроцефалия (причем развиться это заболевание может даже после лечения спина бифида).
    10. Окклюзия ликворного оттока из четвертого желудочка.

    Причины появления

    Нет единоличных причин для развития спина бифида, болезнь развивается только из-за целого комплекса негативных факторов. Считается, что основной причиной spina bifida может быть сочетание нескольких факторов из перечисленных ниже:

    • наследственная предрасположенность;
    • зачатие ребенка после 35 лет;
    • различные внешние факторы;
    • недостаток в витаминах у женщины при беременности;
    • последствия перенесенной краснухи или гриппа у матери ребенка;
    • отравление родителей диоксинами в анамнезе или во время беременности;
    • недостаток фолиевой кислоты в организме беременной женщины.

    Повторимся, что каждый отдельный фактор из перечисленных выше не является самостоятельной причиной развития спина бифида, в том числе и наследственная предрасположенность.

    Виды заболевания

    Существует три основные подтипа заболевания спина бифида, отличающиеся друг от друга не только клинической картиной, но и тяжестью протекания и конечным итогом.

    Так существуют следующие формы данного заболевания:

      Подтип spina bif >Симптомы и диагностика

    Диагностика spina bifida проводится разнообразными методами, которые можно использовать по отдельности или в комплексе (что намного предпочтительнее). Биохимическая диагностика подразумевает изучение а-фетопротеина и ацетилхолинестеразы в сыворотке материнской крови или же в околоплодной жидкости.

    Высокую информативность и точность диагностики обеспечивают и интраскопические исследования плода, а именно ультразвуковая и магниторезонансная диагностика.

    Симптомы спина бифида у взрослых людей могут быть следующими:

    • необъяснимые боли в ногах, в брюшине (на уровне мочевого пузыря или в нижней трети кишечника);
    • слабость или полный паралич нижних конечностей;
    • острые боли в каком-то сегменте позвоночника (точечные боли), усиливающиеся при пальпации этого сегмента;
    • сильные головные боли;
    • возникновение на коже капиллярных гемангиом.

    Лечение

    На данный момент самым эффективным и сравнительно безопасным методом лечения spina bifida является проведение хирургической операции, находящейся в компетентности фетальной хирургии. Возможно не только послеродовое оперативное вмешательство, но и внутриутробное.

    При этом вариантом выбора является внутриутробное лечение, улучшающее общий прогноз и снижающее вероятность необходимости в установке вентрикуло-перитонеального шунта. Кроме того, такой вариант лечения увеличивает шансы на последующее полноценное физическое развитие малыша.

    При обеспечении больного ребенка адекватным лечением и последующим уходом, прогноз при spina bifida благоприятный. Негативные последствия проведения хирургической операции хотя и могут быть, но на практике встречаются крайне редко.

    Профилактика появления

    Единственным изученным и имеющим высокую эффективность методом профилактики spina bifida является прием в умеренных дозах фолиевой кислоты. Это настолько эффективное средство, что в странах Европейского союза собираются ввести правило обязательного приема этой добавки всем беременным женщинам.

    Для эффективной профилактики спина бифида назначают не менее 400 микрограмм фолиевой кислоты в день (конкретная доза подбирается индивидуально и только врачом). При этом прием фолиевой кислоты должен проводиться не только во время беременности, но и при ее планировании.

    За счет такого несложного метода профилактики в Италии за пять лет удалось снизить частоту встречаемости спина бифида на 60%.

    Спина бифида — симптомы и осложнения (видео)

    Какие врачи занимаются лечением?

    Диагностика спина бифида у взрослых людей при диспансеризации или посещении семейного доктора затруднена тем, что у врачей в поликлиниках в большинстве случаев имеются скудные представления о данном заболевании.

    По этой причине при необходимости в диагностике и лечении спина бифида, как у взрослых, так и у детей, обращаться нужно к узконаправленным специалистам. Если быть точнее, то этим заболеванием занимаются врачи-неврологи, неонатологи, генетики и нейрохирурги.

    При планировании операции может потребоваться консультация пластического хирурга для уменьшения следов проводимого лечения.

    Читать еще:  С какого срока беременности нужно носить бандаж
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector