dr-melnikova.ru

Сухой синдром шегрена что это такое

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена (синдром Шёгрена) – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся прогрессирующей деструкцией экзокринных желез, приводящих к сухости полости рта (ксеростомии) и глаз (сухому кератоконъюктивиту). У больных выявляют увеличение околоушных и слюнных желез.

Выделяют первичный синдром Шегрена, ассоциирующийся с HLA-DR3 и проявляющийся выраженным поражением внутренних органов. Распространенность первичного синдрома составляет 0,5–1%. Заболевают преимущественно женщины в возрасте от 20 до 30 лет (соотношение женщин и мужчин 9:1).

Вторичный синдром Шегрена сочетается с другими ревматическими болезнями (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия) и ассоциируется с HLA-DR4. Вторичный синдром встречается у 30% больных ревматоидным артритом, у 10% больных системной красной волчанкой, у 1% больных системной склеродермией.

Патогенез

Существует два механизма повреждения тканей – лимфоцитарная инфильтрация и отложение иммунных комплексов. В инфильтратах малых слюнных желез выявляют Т-хелперы со свойствами клеток памяти, активированные Т-и В-лимфоциты, вырабатывающие аутоантитела и ИЛ-2. В сыворотке выявляются органоспецифические аутоантитела, в том числе к IgM (ревматоидный фактор), и к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Т-лимфоциты инфильтратов несут маркеры активации, включая HLA класса II, представляющие антигены в эпителиальных клетках пораженных желез.

Симптомы

Ведущими симптомами заболевания являются ксеростомия и кератоконъюнктивит. Вначале появляются сухость во рту, затруднение при глотании сухой пищи и чувство жжения во рту, быстро развивается кариес. При прогрессировании заболевания сухость распространяется на кожу и слизистые оболочки влагалища. Второй постоянный признак – сухой кератоконъюнктивит, который проявляется зудом и жжением в глазах, светобоязнью, пересыханием глаз. При исследовании глаз с помощью щелевой лампы в окрашенных бенгальским розовым роговицы и конъюнктивы видны точечные изъязвления роговицы. После закапывания флюоресцеина на роговице появляются сухие пятнышки.

Первичный синдром Шегрена

Примерно у 75% больных с первичным синдромом Шегрена (и у некоторых больных вторичным синдромом) увеличиваются околоушные и другие большие слюнные железы, которые секретируют мутную слюну или вовсе не выделяют ее, даже при массаже желез. При МРТ выявляют негемогенную плотность этих желез. Функцию слюнных желез исследуют с помощью сиалометрии, сиалографии и сцинтиграфии. В слизистой оболочке губ при биопсии выявляют лимфоцитарную инфильтрацию. У многих больных поражаются легкие (пневмонии и интерстициальный фиброз), ЖКТ (дисфагия, атрофический гастрит, хронический панкреатит, гепатит, билиарный цирроз печени). У 40% больных обнаруживают поражение почек, протекающее в виде интерстициального нефрита с канальцевым ацидозом и иногда с синдромом Фанкони. У 25% больных развивается васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды и проявляющийся пурпурой на коже нижних конечностей, рецидивирующей крапивницей, множественной мононейропатией и поражением ЦНС. Сравнительно часто наблюдается аутоиммунный тиреоидит Хашимото.

Вторичный синдром Шегрена

Вторичный синдром имеет клинические проявления какого-либо другого ревматического заболевания и симптомы нарушения функции околоушных и слезных желез.

Псевдолимфома

При синдроме Шегрена повышен риск развития псевдолимфомы, проявляющейся лимфоаденопатией, увеличением околоушных желез или появлением узелков в легких. У 10% больных с системными проявлениями псевдолимфомы через некоторое время она трансформируется в лимфоцитарную лимфому (неходжкинскую).

Диагностика

Специфических лабораторных признаков данного заболевания нет. Выявляют нормоцитарную нормохромную анемию, повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, РФ, аутоантитела к Rо/SS-A у 70% больных и к La/SS-B у 40%.

В настоящее время по результатам Европейского кооперативного исследования диагностическими критериями синдрома Шегрена являются:

  • ксерофтальмия более 3 мес;
  • ксеростомия более 3 мес, рецидивирующий или стойкий отек слюнных желез;
  • лабораторные признаки ксерофтальмии – положительные результаты окрашивания бенгальским розовым;
  • наличие хотя бы одного инфильтрата из ≥50 лимфоцитов в участке гистологического исследования биоптата слюнных желез площадью 4 мм 2 ;
  • поражения слюнных желез, выявляемые при их сцинтиграфии или сиалографии, снижение скорости секреции слюны (≤15 мл за 15 мин);
  • наличие аутоантител к Ro/SS-A и La/SS-B, антинуклеарных антител или ревматоидного фактора.

При наличии любых трех критериев диагноз синдрома Шегрена предположительный, а четырех и более – достоверный.

Дифференциальный диагноз синдрома Шегрена проводят с ВИЧ-инфекцией и саркоидозом, при которых развиваются ксеростомия, ксерофтальмия или увеличение околоушных желез.

  • ВИЧ-инфекцией, в отличие от синдрома Шегрена, заболевают преимущественно молодые мужчины. При ней не выявляются антитела к Ro/SS-A и La/SS-B. При биопсии слюнных желез обнаруживают инфильтраты из лимфоцитов СД8, а при серологическом исследовании – положительный результат на ВИЧ.
  • При саркоидозе заболевают лица любого пола и возраста, антитела к Ro/SS-A и La/SS-B не выявляются, в биоптате слюнных желез обнаруживают гранулы и отсутствует связь с HLA.

Лечение

Синдром Шегрена в настоящее время неизлечим. Лечение симптоматическое, направлено на уменьшение сухости слизистых оболочек и предотвращение кариеса. При ксеростомии следует проводить тщательный уход за полостью рта, а для увлажнения слизистой оболочки носа использовать спреи с физиологическим раствором. Следует избегать приема диуретиков, гипотензивных средств, антидепрессантов и других препаратов, снижающих секрецию слюнных и слезных желез. В настоящее время начат выпуск искусственной слюнной жидкости, которая купирует ксеростомию.

При сухом кератоконъюнктивите для увлажнения глаз используют увлажняющие капли (искусственную слезную жидкость), содержащие гидроксипропилметилцеллюлозу, по 1–2 капли в оба глаза по мере необходимости, иногда каждые 30 мин. Используют также глазной гель видисек по 1 капле в глазной мешок 4–5 раз в день и перед сном. При изъязвлении роговицы применяют глазную мазь с борной кислотой и закрывают пораженный глаз повязкой. При ксеростомии и кератоконъюнктивите назначают внутрь бромгексин по 16 мг 3 раза в день и пилокарпин по 5 мг 3 раза в день.

Читать еще:  Растяжение коленных связок симптомы

При тяжелой интерстициальной пневмонии и фиброзе легких, гломерулонефрите и системных проявлениях, обусловленных васкулитом, следует назначать глюкокортикоиды в дозе, эквивалентной 1 мг/кг/сут преднизолона, при их неэффективности – иммунодепресант циклофосфамид по 3 мг/кг ежедневно или по 6 мг/кг через день (курсовая доза 6–10 г). Но лечение цитостатическими препаратами может способствовать трансформации псевдолимфомы в лимфому, поэтому их рекомендуют лишь при развитии угрожающих жизни состояниях. При поражении ЦНС и множественной мононейропатии проводят лечение глюкокортикоидами в указанной дозе или НПВС (диклофенак, индометацин, кетопрофен).

Прогноз

Прогноз у больных с синдромом Шегрена относительно благоприятный.

При первичном синдроме соблюдение гигиены полости рта, лечение ксеростомии и кератоконъюнктивита, регулярное исследование функции слюнных, слезных и щитовидной желез и внутренних органов значительно улучшают прогноз заболевания. Исключительное значение имеет психотерапия, позволяющая убедить больного, что имеющиеся симптомы не сокращают срок жизни.

При вторичной форме болезни симптоматика выражена в меньшей степени, и прогноз зависит от проявлений основного заболевания.

Синдром Шегрена

Апрель считается месяцем повышения осведомлённости о синдроме Шегрена. Это время выбрано не случайно, ведь APRIL – это акроним от «a proliferation-inducing ligand» – названия белка, вовлеченного в развитие данного синдрома.

Основным симптомом синдрома Шегрена является выраженная сухость слизистых оболочек глаз и ротовой полости. Часто к ним присоединяется выраженная слабость и усталость, хроническая боль в суставах. У некоторых пациентов развивается поражение нервов – нейропатии, и опухоли – лимфомы. Заболевания также может вызывать нарушение работы внутренних органов: почек, желудочно-кишечного тракта, сосудов, легких, печени, поджелудочной железы и центральной нервной системы.

Синдром Шегрена – одно из самых распространенных аутоиммунных заболеваний в мире. Девять из десяти пациентов – женщины.

Примерно в половине случаев синдром Шегрена развивается как первичное заболевание, тогда как вторая половина случаев – на фоне другого аутоиммунного заболевания соединительной ткани, например, ревматоидного артрита, системной красной волчанки или склеродермии.

Ирина Жегулина, врач-генетик, руководитель Центра геномной медицины:

«Считается, что синдром Шегрена обусловлен сочетанием генетических и внешних факторов, однако не было подтверждено никаких ассоциаций между конкретными генами и развитием синдрома. Исследователи полагают, что наличие изменений сразу во многих генах влияет на риск возникновения синдрома Шегрена, делая человека более уязвимым для действия пусковых факторов. В частности, вирусные или бактериальные инфекции, которые активируют иммунную систему, могут потенциально провоцировать развитие синдрома Шегрена у восприимчивых людей. Генетические особенности, которые повышают восприимчивость к заболеванию, могут уменьшить способность организма отключать иммунный ответ, когда он больше не нужен».

Синдром Шегрена – системное заболевание, затрагивающее все тело. Симптомы могут оставаться стабильными, ухудшаться или в редких случаях вступать в ремиссию. В то время как одни пациенты испытывают лишь незначительный дискомфорт, другие страдают от изнурительных симптомов, которые значительно ухудшают их качество жизни. Большое значение в этих случаях имеют ранний диагноз и правильное лечение – они могут предотвратить серьезные осложнения и значительно улучшить повседневную жизнь пациента.

Диагностика синдрома Шегрена может занимать длительное время. Симптомы болезни Шегрена маскируют другие заболевания или схожи с ними, поэтому синдром часто трудно диагностируется. В среднем, на постановку окончательного диагноза требуется около 3 лет.

Согласно европейским критериям постановки диагноза, выделяются основные симптомы, требующие визита к врачу:

I. Офтальмологические симптомы (хотя бы один)

Сухость глаз на протяжении как минимум 3-х месяцев

Постоянное ощущение инородного тела в глазах

Использование искусственной слезы более 3-х раз в день

II. Симптомы поражения ротовой полости (хотя бы один)

Сухость во рту на протяжении как минимум 3-х месяцев

Периодическое или постоянное набухание слюнных желез

Необходимость запивать еду водой для комфортного проглатывания

В случае наличия хотя бы одного симптома из каждой категории врач может назначить обследование, благодаря которому можно будет подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Юрий Халиулин, аллерголог-иммунолог, дерматовенеролог, к.м.н.:

«При синдроме Шегрена возникает чрезмерная активизация выработки различных иммуноглобулинов В-лимфоцитами. Это приводит к формированию иммунных комплексов, которые повреждают слюнные, слезные и потовые железы, и могут откладываться на стенках сосудов, вызывая поражение различных органов. Помимо сухости глаз и кожи, при этом заболевании могут быть внешние проявления на коже в виде покраснения и шелушения кожи вокруг глаз, геморрагических пятен, иногда – кольцевидных пятен красного цвета (кольцевидная эритема), и в 20% случаев – эпизодами изменения цвета пальцев кистей из-за спазма мелких сосудов (синдром Рейно)».

В отделении ревматологии ЕМС врачи имеют большой опыт лечения пациентов с синдромом Шегрена.

Читать еще:  Ибупрофен способ применения взрослым

«Так называемый сухой синдром может проявляется у людей по-разному. Так, у одного пациента сухость глаз может быть единственной жалобой, а другой буквально не может говорить без глотка воды. По этой причине в каждом случае объем необходимого обследования и план лечения разрабатывается врачом индивидуально.

Приведу случай из клинической практики. В стационаре ЕМС наблюдалась пациентка, которую помимо основных жалоб беспокоила мучительная сухость глаз и ротовой полости. Лечащим врачом на консультацию был приглашен ревматолог, заподозрен синдром Шегрена. Не прерывая лечения основного заболевания, пациентка прошла полное обследование, диагноз был подтвержден, назначена терапия. К моменту следующего визита пациентка отметила облегчение тягостных симптомов, призналась, что благодаря полученной информации заметно выросло качество жизни и психологический комфорт».

В лечении хронических заболеваний крайне важно динамическое наблюдение, поэтому после постановки диагноза и начала лечения, назначаются плановые визиты с целью контроля эффективности терапии и наблюдения за состоянием здоровья пациента.

Для успешного лечения синдрома Шегрена необходима командная работа врачей разных специальностей: офтальмологов, стоматологов, ревматологов, гастроэнтерологов. В ЕМС эти специальности представлены врачами самого высокого уровня, работающими в слаженной команде. Если Вы подозреваете заболевание у себя или своих близких, запишитесь к врачу и пройдите обследование.

Сухой синдром (Шегрена)

Сухой синдром Шегрена – аутоиммунное заболевание, которое имеет хроническую воспалительную форму. Болезнь Шегрена характеризуется поражением слюнных и слезных желез, что приводит к их истощению, в результате чего возникает постоянная сухость во рту.

Данное заболевание имеет две формы проявления, в зависимости от причин возникновения:

  • Шегрен болезнь – развивается как отдельное, независимое заболевание;
  • синдром Шегрена – данная форма развивается на фоне присутствующих в организме аутоиммунных заболеваний (чаще всего это ревматоидный артрит).

По характеру и протеканию болезни выделяют:

  • хроническое течение заболевания – характеризуется поражением желез. Начинается постепенно и симптомы можно заметить не сразу (сухость во рту, увеличение желез);
  • подострое течение заболевания – характеризуется наличием сильно выраженного воспалительного процесса, который сопровождается высокой температурой, воспалением слюнных желез и поражением внутренних органов организма.

Причины

Для развития болезни Шегрена причины, подтвержденные научно, не выявлены, но считается, что заболевание может вызвать генетическая предрасположенность, которая может активизироваться из-за влияния разных факторов. Специалисты предполагают, что чаще всего сухой синдром вызывает вирусная инфекция, например, вирус герпеса, но в науке эта теория доказательства не получила.

Симптомы

При болезни Шегрена симптомы можно разделить на две группы. К первой относятся симптомы, связанные с работой желез, а ко второй относят симптомы, проявляющиеся со стороны других органов и систем организма.

Симптомы, проявляющиеся при вовлечении слюнных желез:

  • воспаление слюнных желез возле области уха, сопровождающиеся болезненными ощущениями и изменениями их размеров;
  • из-за отсутствия слюны полость рта пересыхает, глотать пищу затруднительно;
  • полость рта принимает ярко-розовый цвет и легко травмируется;
  • из-за практически полного отсутствия слюны язык постоянно сухой, а на губах появляется сухая корочка;
  • на зубах появляется кариес.

Симптомы, возникающие при поражении слезных желез:

  • жжение в глазах, ощущение «песка» и зуд;
  • покраснение век;
  • болезненные ощущения при ярком освещении;
  • снижение остроты зрения;
  • образование гнойных язв на роговице глаза.

Симптомы, которые проявляются при поражении других желез:

  • сухость в области носоглотки;
  • снижение слуха из-за воспалительного процесса;
  • из-за пересыхания в области голосовых связок голос становится сиплым;
  • из-за сухости в области дыхательных путей могут возникать такие заболевания как бронхит или пневмония;
  • при поражении наружных половых органов часто возникает зуд и сильные боли;
  • снижается выделение пота;
  • из-за сухости на коже часто возникают трещинки и шелушения.

Симптомы, проявляющиеся при распространении заболевания на внутренние органы:

  • повышение температуры тела;
  • болезненные ощущения в суставах без признаков воспаления;
  • болезненные ощущения в мышечных тканях;
  • поражение желудочно-кишечного тракта – гастрит, воспаления поджелудочной железы и желчевыводящей системы, что характеризуется приступами тошноты, рвоты, болями в животе;
  • воспалительные поражения сосудов, в результате которых может появиться сыпь на коже, язвы. При поражении сосудов на пальцах рук нарушается ток крови, пальцы меняют цвет, появляются болезненные ощущения;
  • может возникнуть воспалительный процесс в почках с переходом в почечную недостаточность;
  • возможно увеличение лимфатических узлов;
  • при поражении легких возникает постоянный сухой кашель;
  • при поражении щитовидной железы возможно ее увеличение, нарушение работы;
  • часто возникает аллергическая реакция на лекарственные препараты.

Диагностика

При болезни Шегрена диагностика проводится следующим образом:

  • анализ жалоб и анамнеза;
  • выявление того, как давно уменьшилось количество выделяемой слюны и появилась сухость во рту;
  • как давно наблюдается сухость слизистой глаз, уменьшилось количество слезной жидкости;
  • есть ли другие проявления заболевания (повышенная температура, слабость);
  • есть ли аутоиммунные или воспалительные заболевания;
  • клинический анализ крови для выявления воспалительных процессов в организме;
  • биохимический анализ крови;
  • тест Ширмера для оценки работы слезных желез. Проводится путем закладывания полоски фильтрованной бумаги за нижнее веко на 5 минут, если длина смоченной слезой бумаги менее 5-ти мм – это говорит о наличии данного заболевания;
  • методом окрашивания поверхности оболочки глаза специальным красителем выявляют дефекты и нарушения целостности;
  • сиалография – исследование, характеризующееся введением контраста в проток слюнной железы с последующей рентгенографией. Дает возможность определить локальные расширения протоки;
  • биопсия слюнных желез для выявления воспалительного процесса;
  • консультация врача-ревматолога.
Читать еще:  Мазь от радикулита со змеиным ядом

Лечение

После диагностирования болезни Шегрена лечение проводится следующим образом:

  • назначают медикаментозные препараты для подавления аутоиммунного воспаления (глюкокортикостероидные гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства);
  • если лечение медикаментозными препаратами не дало ожидаемого эффекта, проводят очистку крови специальным препаратом (плазмаферез);
  • назначают препараты местного действия для устранения сухости слизистых оболочек;
  • в случае инфекционного или грибкового поражений назначают антибактериальные или противогрибковые препараты.

При несвоевременном лечении заболевание может прогрессировать и привести к следующим осложнениям и последствиям:

  • воспалению сосудов многих органов;
  • образованию злокачественных опухолей и лимфом;
  • присоединению вторичной инфекции;
  • летальному исходу.

Профилактика заболевания сводится к предупреждению его прогрессирования и обострения. Следует ограничивать нагрузки на глаза и голосовые связки, своевременно принимать назначенные медицинские препараты, избегать стрессов и своевременно лечить инфекции и воспаления.

Болезнь Шегрена: аутоиммунное заболевание поддающееся лечению

Системные заболевания имеют аутоиммунную природу и проявляются комплексом симптомов, свидетельствующих о поражении различных органов. Болезнь Шегрена (или сухой синдром) также относится к этой группе патологических состояний. Если же ее проявления вторичны и возникают на фоне уже имеющегося системного нарушения, говорят о синдроме Шегрена. Течение основного заболевания при этом утяжеляется и усложняется.

Что происходит в организме

Точная причина появления болезни Шегрена не известна, а имеющиеся теории ее развития достоверно не доказаны. Большую роль отводят наследственному фактору и патологической реакции иммунной системы. При этом многие исследователи склоняются к мнению о последствиях перенесенной ретровирусной инфекции и определенном значении цитомегаловируса и вируса Эпштейн-Барр. Эти возбудители меняют антигенный состав клеточных стенок, в ответ на что в организме человека начинают вырабатываться аутоантитела.

При болезни Шегрена в качестве «чужаков» в первую очередь воспринимаются секретирующие железы и ткани суставных поверхностей. Происходит их массивная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками, активация тканевых и свободных В-лимфоцитов при одновременной недостаточной активности Т-супрессоров. В результате развивается аутоиммунное асептическое воспаление с прогрессирующим снижением функции пораженных органов. Именно это приводит к появлению и неуклонному нарастанию основных симптомов.

Клиническая картина

Болезнь Шегрена имеет железистые и внежелезистые симптомы. Поражение слюнных, слезных желез и признаки системного заболевания – это обязательная патологическая триада. Это состояние называют также «сухим» синдромом.

Признаки болезни Шегрена появляются и нарастают постепенно. При поражении желез они все меньше продуцируют секрет. Изменения в слезных железах приводят к сухому кератоконъюнктивиту – воспалению слизистой и роговой оболочек глаза. Появляются жалобы на ощущение инородного тела или «песка» в глазах, покраснение, жжение и зуд края век.

Во внутренних уголках глаза скапливается вязкий белый секрет, а при присоединении вторичной инфекции он имеет гнойный характер. По мере прогрессирования процесса развивается светобоязнь, глазная щель становится постоянно суженной. На роговице возможно появление язв и участков помутнения, острота зрения снижается. При этом увеличение слезных желез отмечается очень редко.

Воспаление слюнных желез (паротит) часто сопровождается их увеличением в период активного процесса. После снижения остроты заболевания они могут вернуться к своему обычному размеру или же остаться припухшими. Слюна становится густой, вязкой или пенистой, ее не хватает для полноценного смачивания полости рта и пищевого комка. Пациентов беспокоит сухость и жжение во рту, языке и на губах. Появляются затруднения при глотании твердой пищи, при разговоре болезненно пересыхает во рту и горле. Поэтому люди с болезнью Шегрена часто пьют, полощут рот, активно используют гигиеническую помаду. Недостаток слюны приводит к воспалению слизистой оболочки рта (стоматиту), десен, языка (глосситу) и губ (хейлиту), множественному кариесу. Возможно выпадение зубов.

Поражаются также мелкие железы в носовой полости, глотке и всех нижележащих отделах дыхательной системы. Их слизистая оболочка пересыхает, покрывается корочками, постепенно атрофируется. Эти корочки могут перекрывать просвет слуховых труб, что может привести к временному снижению слуха и воспалительному процессу в среднем ухе. Из-за поражения голосовых связок меняется тембр голоса, появляется покашливание. Снижается барьерная функция слизистой дыхательных путей, поэтому пациенты с болезнью Шегрена предрасположены к рецидивирующим трахеобронхитам и пневмониям.

При вовлечении в патологический процесс желез слизистой оболочки половых органов у женщин развивается вульвовагинит с выраженной болезненной сухостью влагалища. Снижение секреторной активности желудка проявляется атрофическим гастритом с нарушением процесса переваривания пищи. Нередко также поражаются печень и поджелудочная железа, что отражается на клинической картине заболевания. Возможно развитие сухости кожи, снижение потоотделения.

Внежелезистые и системные проявления болезни

В период обострения появляются общие признаки системного заболевания. Чем активнее аутоиммунный процесс, тем разнообразнее появляющиеся симптомы. Возможные системные изменения:

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector