dr-melnikova.ru

Спина бифида у плода

Спина Бифида (spina bifida) – расщепление позвоночника: причины и последствия

Врождённые аномалии, несомненно, один из главных страхов всех беременных женщин.

Особенно опасны заболевания, затрагивающие центральную нервную систему – головной и спинной мозги, так как они наносят вред всему организму в целом и трудно поддаются лечению.

Спина бифида относится именно к таким заболеваниям. Его название является транскрипцией латинского словосочетания spina bifida – расщепление позвоночника.

Латинское название отражает характер патологии – из-за сбоя в период эмбрионального развития позвонки ребёнка не развиваются так, как должны. Из-за недоразвитости позвонков зачастую страдает спинной мозг и крупные системы органов.

Что это такое?

Картина протекания заболевания

Расщепление позвоночника возникает на третьей неделе беременности. К этому времени у эмбриона уже заканчивается формирование нервной трубки, начинают образовываться головной и спинной мозги, а также важнейшие органы и системы органов.

Формирование нервной трубки начинается с образования нервного желобка на эмбрионе. Затем края нервного желобка должны срастись сверху, чтобы желобок закрылся, и образовалась нервная трубка.

В некоторых случаях желобок закрывается не полностью, что и приводит к возникновению заболевания spina bifida. Позвонки в области неполного закрытия нервной трубки тоже не могут правильно сформироваться. Они могут быть частично или полностью расщеплёнными.

В лучшем случае у позвонков будут отсутствовать остистые отростки, в худшем – позвонки будут настолько недоразвиты, что спинной мозг будет выходить за пределы позвоночника. При этом нервные волокна обычно находятся в выступающем со стороны спины новорождённого кожном мешочке. Аномалия затрагивает обычно 3-6, реже – 1-2 соседних позвонка.

В настоящее время спина бифида часто поддаётся коррекции и лечению. Хотя на практике это очень сложный процесс, требующий хирургического вмешательства и длительной реабилитации.

Классификация

В зависимости от тяжести выделяют три вида расщепления позвоночника:

  1. Скрытое расщепление позвоночника или spina bifida occulta. При этой форме заболевания спинной мозг человека развивается абсолютно нормально. Симптомы можно выявить только путём рентгенографии. На рентгеновском снимке может быть заметно, что некоторые из позвонков (чаще всего пояснично-крестцового отдела позвоночника L5-S1) имеют щели или другие дефекты. В основном больной даже не ощущает, что у него есть какие-либо патологии. В очень редких случаях пациенты со скрытым расщеплением позвоночника могут испытывать боли в спине и ногах из-за нарушения работы мышц. Также эта патология может привести к заболеваниям мочевого пузыря и кишечника и сколиозу. Вероятность проявления каких-либо симптомов снижает своевременное выявление скрытого расщепления позвоночника и использование специального корсета.
  2. Менингоцеле. При данной патологии спинной мозг, который в норме должен находиться в спинномозговом канале внутри позвоночника, выходит за его пределы. Это происходит из-за неправильного развития позвонков – они не полностью закрывают спинномозговой канал. У больных с менингоцеле на спине возникает мешочек, в котором находятся оболочки спинного мозга – твёрдая, паутинная и мягкая. Иногда поверх этих оболочек выпячивание покрыто кожей. Чаще всего менингоцеле появляется в поясничном отделе позвоночника, но бывает также в шейном и грудном. Данная форма spina bifida является средней по тяжести – спинной мозг или вообще не повреждается, или в нём развиваются дефекты умеренной опасности.
  3. Миеломенингоцеле или spina bifida cystica. Три четверти больных расщеплением позвоночника страдают именно от этой, самой тяжёлой формы заболевания. Возникает так называемая мозговая грыжа – выпячивание спинного мозга вместе со спинномозговыми корешками через недоразвитые позвонки. Грыжа может быть покрыта кожей, но иногда наружу выступают ничем не прикрытые мозговые ткани. Тяжесть заболевания напрямую зависит от расположения мозговой грыжи – чем ниже находится дефект, тем менее выражены симптомы. Если грыжа располагается ближе к концевому отделу позвоночника, болезнь может выражаться только в нарушении работы мочевого пузыря и кишечника. Если грыжа расположена выше, помимо этого может развиться паралич нижних конечностей.

Код заболевания по МКБ

В международной классификации болезней spina bifida имеет код Q05 и находится в разделе врождённых аномалий. Характеризуется как неполное закрытие позвоночного канала. При этом скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) располагается в классификации отдельно – под кодом Q76.0.

Распространённость заболевания

Без учёта внешних факторов вероятность рождения ребёнка с расщеплением позвоночника составляет 0,1%-0,2%.

Видео: “Спина Бифида – что это такое?”

Читать еще:  Продуло спину лечение в домашних условиях

Проявление спины Бифида (Spina Bif >

Спина бифида у взрослых — врожденный порок развития позвоночника, при котором некоторые позвоночные дужки закрыты не полностью. Патология в основном диагностируется у младенцев, поскольку формируется в первые недели беременности, когда происходит закладка жизненно важных органов и систем. Расщепление позвоночника оказывает выраженное влияние на опорно-двигательный аппарат человека, поэтому требует немедленного лечения или хирургического вмешательства.

Почему развивается заболевание?

Точную причину возникновения порока спина бифида постериор установить невозможно. Однако существуют определенные факторы, повышающие вероятность его формирования. К ним относятся:

  1. Генетическая предрасположенность. Если в семье есть ребенок, у которого установлено незаращение дужки позвонка, при рождении следующего малыша существует большая вероятность формирования такого же дефекта. В группу риска попадают женщины с расщеплением позвоночника или имеющие близких родственников с данной патологией.
  2. Недостаток фолиевой кислоты при беременности. Витамин способствует формированию нервной трубки во время внутриутробного развития плода, поэтому его недостаток чреват возникновением врожденных дефектов.
  3. Неблагоприятное влияние медикаментов. Многие препараты категорически запрещены при беременности, поскольку обладают тератогенным эффектом. Если женщина не знала о том, что находится в положении, или по состоянию здоровья нуждалась в применении тех или иных лекарственных средств, риск формирования врожденных пороков значительно повышается. Особенно при необходимости приема противосудорожных препаратов.
  4. Сахарный диабет. Является провоцирующим фактором для развития патологии, в частности, когда будущая мама не контролирует уровень сахара в крови.
  5. Лишний вес до беременности и во время вынашивания малыша также способен провоцировать врожденные дефекты нервной трубки.
  6. К факторам риска относится повышение температуры тела в 1 триместре беременности.
  7. Частые причины аномалии — тератогенное действие вируса гриппа, краснухи, токсоплазмоза и других опасных для плода инфекций.

Основные проявления и диагностика заболевания

Спина бифида чаще всего возникает в пояснично-крестцовом отделе на уровне s1–s2. Клинические проявления заболевания обусловлены степенью выраженности врожденного дефекта.

Основные симптомы незарощенных крестцовых позвонков:

  1. Spina bifida occulta. Это скрытая форма заболевания, при которой клинические признаки полностью отсутствуют. Из внешних симптомов спины Бифида оккульта могут присутствовать родимое пятно, островок волос или депигментация кожи в месте дефекта. У детей в старшем возрасте появляется недержание мочи. Диагностика спины бифида возможна только с помощью специальных методов исследования. На рентгенограмме видны дефекты позвоночного столба, не оставляющие сомнения в диагнозе.
  2. Менингоцеле. Проблемы со спиной заметны невооруженным глазом сразу после рождения младенца. В области позвоночного столба визуализируется выпячивание — грыжевой мешок. Кожа над ним тонкая, синюшная или полностью отсутствует.
  3. Миеломенингоцеле. Сложный порок, характеризующийся тяжелым поражением позвоночного столба. Между незарощенными дужками проходят оболочки спинного мозга, его вещество и корешки. Дети с миеломенингоцеле очень редко выживают даже после проведения операции.

Диагностика заболевания возможна еще во время беременности. Поэтому женщина обязательно должна пройти пренатальные скрининги, включающие 2-кратное УЗИ и специальные исследования крови. От этого ни в коем случае нельзя отказываться, особенно при наличии факторов риска.

У младенцев после рождения и у взрослых основной метод диагностики — рентгенография позвоночного столба. Метод позволяет оценить степень незаращения дужек и выход спинного мозга в образовавшуюся щель.

Из дополнительных методов возможно применение трансиллюминации, основная цель которой — точно определить содержимое мешка. Для оценки степени недоразвитости и повреждения спинного мозга показана контрастная миелография.

Эффективный и при этом весьма безопасный для организма малыша способ диагностики спины Бифида — МРТ. На сделанных послойно фото можно подробно рассмотреть все дефекты и убедиться в диагнозе.

Осложнения заболевания

Последствия spina bifida s1 зависят от размера и расположения патологии позвоночного столба, а также степени поражения спинномозговых нервов.

Основные осложнения, возникающие при спине Бифида:

  1. Нарушение физического и неврологического развития. Невозможность контролировать работу мочевого пузыря и кишечника. Ухудшение иннервации конечностей, вследствие чего человек не может самостоятельно передвигаться. Даже в случае проведения операции больной не способен обходиться без специальных приспособлений — корсета, костылей, инвалидного кресла.
  2. Гидроцефалия. Жидкость в головном мозге накапливается в основном при тяжелом поражении позвоночника — миеломенингоцеле. Ребенок нуждается в немедленной операции с целью установки шунта для отведения жидкости.
  3. Менингит. Инфекционное осложнение заболевания, развивающееся вследствие проникновения микроорганизмов через незащищенный спинной мозг.

Даже при условии незначительного дефекта нервной трубки задерживается психическое развитие малыша.

Ребенок плохо воспринимает и усваивает информацию. Не может концентрировать внимание, поздно начинает говорить и читать. Подвержен заболеваниям желудочно-кишечного тракта, мочевыводящей системы и кожных покровов. Не исключено возникновение депрессии.

Читать еще:  Карбокситерапия: газовые уколы для спины и суставов

Лечение

Коррекция нарушений и восстановление спинного мозга возможны сразу после установления диагноза, когда ребенок находится в утробе матери. Пренатальная операция осуществляется в период с 19 по 25 недели беременности. Хирургическое вмешательство является довольно сложным, поскольку несет определенный риск не только в отношении ребенка, но и матери. С его помощью можно не допустить возникновения гидроцефалии, однако улучшить двигательные функции удается не всегда.

Если диагноз спина бифида постериор установлен внутриутробно, родоразрешение следует делать методом кесарева сечения. Это позволит не допустить травматизации выпавших в грыжевой мешок корешков спинномозговых нервов при прохождении родовых путей.

Терапия spina bifida зависит от степени выраженности патологии. При отсутствии грыжевого выпячивания показано консервативное лечение. В других случаях в основном требуется хирургическое вмешательство, которое проводится в течение 24 часов после рождения младенца.

Отсрочка возможна только при небольших размерах патологии и отсутствии поражения спинномозговых нервов. Ведь подобная операция характеризуется высоким риском развития осложнений.

Основная цель хирургического вмешательства — вправление мягких мозговых оболочек в спинномозговой канал и закрытие ворот грыжевого мешка. При условии своевременной операции можно не допустить инфицирования спинного и головного мозга. В случае необходимости параллельно устанавливают шунт для профилактики гидроцефалии.

При значительных аномалиях развития, сопровождающихся повреждением спинномозговых нервов, одной операции будет недостаточно. Малышу предстоит длительный восстановительный период. Ведь при миеломенингоцеле ребенок зачастую остается парализован и не способен контролировать работу сфинктеров.

В дальнейшем могут понадобиться операции для устранения осложнений spina bifida posterior. После хирургического вмешательства очень часто формируется перетянутый спинной пояс, при котором прекращается рост спинного мозга вследствие спаивания со шрамом. Это провоцирует нарушение нормального функционирования желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря, а также ухудшает мышечную активность.

К вопросу планирования беременности следует подходить очень ответственно. Это значительно снизит риск возникновения врожденных дефектов развития нервной трубки, в частности, спина бифида.

Лечение Spina Bifida (Спина Бифида)

Spina bifida – это латинское название, обозначающее расщепление или незаращение позвоночника, или открытый дефект позвоночника, сопровождающийся пороком развития спинного мозга и его оболочек. Ещё одно название этого заболевания – спинномозговые грыжи (СМГ).

Признаки несостоятельности шунта

Признаки несостоятельности шунта, которые должен знать любой человек из окружения ребёнка со СМГ:

  • вялость, рассеянность, изменение в игровом поведении;
  • головокружение;
  • головная боль;
  • тошнота, рвота;
  • увеличение головы в объёме (необходимо регулярно измерять окружность головы).

До 70х годов XX века большинство детей со spina bifida погибали от осложнений, связанных с гидроцефалией и поражением почек. Однако в связи с введением в стандарты ведение таких больных раннего закрытия дефекта, шунтирования и катетеризации уже с конца 60х годов их выживаемость резко повысилась.

Порок развития спинного мозга приводит к структурным дефектам двигательных и чувствительных нейронов.

На сегодняшний день, к сожалению, не существует способов восстановления структурной целостности и функции этих нейронов, а значит, не существует способов излечения spina bifida. Именно поэтому реабилитация таких пациентов с самого раннего возраста, в ходе которой мы не ждём чудесного исцеления и восстановления, а развиваем то, что можно развить и поддерживаем даже минимальную активность мышц, приобретает жизненно важное значение.

Лечение и Реабилитация детей при Spina Bifida

Реабилитационная тактика при spina bifida реализуется в тесном партнёрстве родителей и специалистов реабилитационной бригады и определяется:

  • тяжестью и выраженностью симптомов, которая в свою очередь зависит от уровня и степени поражения спинного мозга;
  • профилактикой вторичных ортопедических осложнений, которые легче предотвратить, чем лечить (правильные позиционирование и вертикализация, ношение корсета, ортезирование и др.). Так, например, сколиозы при СМГ очень специфические и ярко выраженные, и при раннем формировании с трудом поддаются даже хирургической коррекции;
  • внимательным наблюдением за ребёнком с целью предотвращения развития опасных для жизни осложнений (несостоятельность шунта, фиксированный спинной мозг, прогрессирование урологических проблем);
  • адекватным выбором и использованием технических средств реабилитации, без которых реабилитационная программа не будет полноценной;
  • необходимостью развить максимально возможное для каждого малыша количество движений, исключая опасные для него;
  • необходимостью обеспечить стабильность нестабильных частей тела, учитывая правильное положение и правильное распределение веса тела;
  • предотвращением проблем, которые могут значительно повлиять на двигательные возможности ребёнка, таких как, например, ожирение.

Для решения этих задач в рамках реабилитационной программы для детей со spina bifida в нашем центре осуществляются следующие мероприятия:

  • консультирование, активное наблюдение, планирование и корректировка реабилитационной программы, ведение гидроцефалии, мониторинг появления неврологических, нейрохирургических осложнений специалистами междисциплинарной бригады (детские невролог, ортопед, педиатр, врач и инструктор ЛФК, нейропсихолог, эрготерапевт);
  • индивидуальные занятия ЛФК, направленные на увеличение мышечной силы, развитие двигательных стратегий и навыков, необходимых для поддержания позы, осуществления двигательных переходов, перемещения, вертикализации, использования технических средств реабилитации, улучшение функции верхних конечностей, развитие планирования движений и др.;
  • выездные групповые занятия адаптивной физической культурой;
  • обучение родителей правильному позиционированию и активному перемещению ребёнка;
  • детский массаж;
  • подбор и изготовление ортопедических изделий (обуви и стелек, ортезов, корсетов);
  • подбор и обучение использованию технических средств реабилитации;
  • занятия с эрготерапевтом в том числе и на дому, развитие социальной активности;
  • индивидуальные занятия с нейропсихологом (работа над когнитивными нарушениями и нарушениями восприятия);
  • выполнение контрольных лабораторных анализов, контроль проблем, связанных с недержанием и урологическое ведение педиатром;

Ложные надежды, попытки научить ребенка с диагнозом spina bifida ходить, как ходят обычные люди, рано или поздно приводят к разочарованию родителей, а самое главное к потере драгоценного времени вашего ребёнка. Поэтому для каждого родителя очень важно как можно скорее принять своего ребёнка таким, какой он есть, начать день за днём решать насущные проблемы и шаг за шагом достигать пусть даже небольших, но реальных целей, придерживаясь основных принципов:

  • Профилактический подход. Любые осложнения легче предотвратить, чем лечить.
  • Раннее развитие активности, мобильности и участия.
  • Раннее включение ребёнка в проблемы собственного здоровья (обучение катетеризации ребёнка с 5-8 лет, контроль за состоянием своей кожи, контроль за своим весом, поддержание уровня физической активности).
  • Социальная активность, соответствующая возрасту.

Наши цены

Ознакомиться со всеми ценами на наши услуги, вы можете на странице «Прайс-лист».

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector