dr-melnikova.ru

Спинномозговая жидкость при рассеянном склерозе

Причины, симптомы и диагностика рассеянного склероза

Многие заболевания, к сожалению, до сих пор относятся к неизлечимым. Одной из таких является рассеянный склероз — аутоиммунное заболевание. Что его вызывает, как оно проявляется и диагностируется — об этом в нашей статье.

Рассеянный склероз — что это?

При аутоиммунном заболевании организм человека вместо того, чтобы бороться с инфекциями и вредоносными бактериями, начинает атаковать собственные здоровые клетки, что приводит к разрушениям органов, инвалидизации и даже к смерти. Рассеянный склероз (РС) входит в группу самых распространенных аутоиммунных заболеваний.

РС не имеет общего со старческим склерозом — термин появился из-за рубцов, очагов болезни, которые рассеяны по всей ЦНС. Рубцы представляют собой соединительную ткань, которая заменяет нормальную, вызывая таким образом значительные нарушения в работе организма.

Рассеянный склероз возникает в возрасте 10–50 лет, но чаще всего — в районе 30. Риску заболеть больше подвержены женщины, однако у них РС прогрессирует медленнее.

Типы рассеянного склероза

Более современная классификация РС — по типам в зависимости от течения болезни. Выделяют следующие разновидности патологии:

  • клинически изолированный синдром — первое проявление рассеянного склероза. Его выделяют в отдельный вид, так как на этой стадии непонятно, по какому типу будет развиваться патология;
  • ремитирующий рассеянный склероз — наиболее распространенный тип, характеризуется чередованием ремиссий и рецидивов (обострений). В периоды ремиссии отмечается частичное или полное восстановление нарушенных функций;
  • вторично-прогрессирующий РС — тип течения, при котором происходит неуклонное нарастание неврологических нарушений. Четкого разделения на периоды обострений и ремиссий не наблюдается;
  • ремитирующее-прогрессирующий — характерны выраженные обострения, после их затихания продолжается постепенное нарастание нарушений;
  • первично-прогрессирующий рассеянный склероз — тип течения, когда с самого начала заболевание неуклонно прогрессирует без явных обострений и ремиссий. Этим типом рассеянного склероза страдает около 10% больных.

Невозможно сразу определить, как будет протекать болезнь у конкретного пациента. В целом самый распространенный — ремитирующий — рассеянный склероз часто имеет наиболее благоприятное течение среди других типов заболевания. Однако продолжительность жизни и степень инвалидизации пациента зависит от того, насколько сильно восстанавливается организм после каждого рецидива, насколько быстро болезнь перейдет в прогрессирующую форму. Некоторые исследователи даже выделяют такие типы рассеянного склероза, как доброкачественный (в течение 15 лет при отсутствии лечения у больного не наблюдается серьезных ухудшений функций) и злокачественный (заболевание прогрессирует очень быстро и приводит к тяжелой инвалидизации в течение двух–трех лет).

Причины рассеянного склероза

Несмотря на все проводимые медицинские исследования, врачи до сих пор не могут дать ответа на вопрос, почему возникает рассеянный склероз. Специалисты говорят о трех группах причин, которые часто приводят к этому заболеванию:

  • генетические — РС не является наследственным заболеванием, однако риск болезни повышается при определенном сочетании генов;
  • внешние — плохая экология, географическое положение (чаще патология встречается в северных регионах), повышенный радиационный фон, воздействие токсинов, перенесенные травмы и операции, инфекции и вирусы;
  • поведенческие — курение, стрессы, особенности питания, значительные умственные нагрузки.

Симптомы рассеянного склероза у мужчин и женщин

Проявления РС очень многообразны и зависят от того, в каком участке мозга возникают бляшки. Более того, симптомы могут возникать и исчезать, что существенно осложняет диагностику.

Чаще всего симптомами начальной стадии рассеянного склероза у мужчин и женщин являются слабость, утомляемость, периодически возникающие проблемы со зрением, онемение конечностей, нарушение координации движения, головокружение. Реже в качестве первичных проявлений встречаются боли, нарушения мочеиспускания, импотенция, эпилепсия.

С течением болезни первые признаки рассеянного склероза становятся все более выраженными, к ним добавляются новые симптомы, состояние функциональных систем в целом значительно ухудшается. Возможны, но далеко не обязательны, следующие проявления:

  • зрение может снижаться до 0,1 и менее, часто один глаз видит лучше другого;
  • речевая функция постепенно нарушается — от легкой путанности и затрудненности речи до невозможности разговаривать и глотать;
  • мышечная сила постепенно снижается вплоть до полной неподвижности;
  • первичные незначительные нарушения координации могут перейти в полную невозможность нормальных направленных движений;
  • чувствительность тела может исчезнуть на всем теле, кроме головы;
  • интеллектуальные способности снижаются, в крайних стадиях возникает деменция;
  • при сильном поражении тазовых органов наблюдается недержание мочи и кала.

Конечно, перечисленные крайние степени нарушений возникают при очень длительном течении болезни либо при отсутствии или низком качестве лечения. Своевременная диагностика рассеянного склероза на ранней стадии и правильная терапия помогают пациентам прожить всю жизнь без значительной степени инвалидизации.

Диагностика заболевания

Определить рассеянный склероз обычно довольно сложно: эта патология имеет много общего с другими заболеваниями ЦНС. Первым делом врач осматривает больного и опрашивает его о наличии симптомов РС. Для постановки предварительного диагноза достаточным является наличие двух и более обострений, длительностью сутки и более, с интервалом не меньше месяца.

Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография: на снимках видны очаги, являющиеся характерным признаком заболевания. Тем не менее МРТ не дает точного ответа о наличии патологии (при отсутствии других исследований).

Достаточно информативным является исследование вызванных потенциалов: оно позволяет подтвердить наличие рассеянного склероза на основании измерения сигналов, которые мозг подает телу под воздействием импульсов.

Дополнительно часто назначают исследование спинномозговой жидкости: для РС характерно повышение уровня олигоклональных иммуноглобулинов. Анализ крови позволит исключить заболевания, схожие по признакам с рассеянным склерозом.

Стадии заболевания

Для оценки тяжести патологии и общего состояния больного рассеянным склерозом существует расширенная шкала оценки инвалидизации EDSS (Expanded Disability Status Scale). По этой шкале пациентов можно разделить на несколько подгрупп:

  • 0–3,5 балла — нарушения, обусловленные рассеянным склерозом. Позволяют полноценно работать, пациенты в посторонней помощи не нуждаются;
  • 4–5,5 балла — имеются различные степени ограничения двигательной активности. Пациент может испытывать затруднения при выполнении определенных видов деятельности, ограничено расстояние, которое пациент может преодолеть самостоятельно (не более 50–100 м);
  • 6–6,5 балла — пациент может ходить только с односторонним или двусторонним упором;
  • 7 и более баллов — пациент не может самостоятельно передвигаться, передвижение возможно в инвалидном кресле.

Также широко применяется шкала функциональных систем: она позволяет оценить степень поражения зрительного нерва, нарушения черепных нервов, координации, чувствительности, функций тазовых органов, симптомы поражения пирамидного пути и изменения интеллекта. При исследовании применяют балльную систему от одного до пяти–шести баллов, где единица — незначительные нарушения, а пятерка или шестерка свидетельствует о серьезных повреждениях.

Читать еще:  Болит спина и отекают ноги

Безусловно, рассеянный склероз — это тяжелое заболевание, которое доставляет массу неудобств как самому больному, так и его родным и близким. Несмотря на то, что полностью данную болезнь вылечить нельзя, профильная терапия помогает замедлить ее течение и купировать симптомы. Начинать лечение лучше на ранних стадиях рассеянного склероза, однако в специализированных гериатрических центрах могут оказать помощь пациентам и с более тяжелой формой заболевания.

Пре­бы­ва­ние боль­но­го с рас­се­ян­ным скле­ро­зом в спе­ци­а­ли­зи­ро­ван­ном ме­ди­цин­ском уч­реж­де­нии по­зво­ля­ет пол­ностью кон­тро­ли­ро­вать ме­ди­ка­мен­тоз­ную те­ра­пию и при не­об­хо­ди­мос­ти быст­ро ее кор­рек­ти­ро­вать. Ка­ки­ми бы лю­бя­щи­ми и вни­ма­тель­ны­ми ни бы­ли родст­вен­ни­ки, зна­че­ние круг­ло­су­точ­но­го про­фес­си­о­наль­но­го на­блю­де­ния в слу­чае рас­се­ян­но­го скле­ро­за слож­но пе­ре­оце­нить.

Рассеянный склероз

Диагноз рассеянного склероза не следует ставить на основании только показателей ликвора, пока не собраны множе­ственные клинические симптомы заболевания, сохраняющиеся длительно (по истории болезни) и анатомические изменения (по МРТ, индуцированным потенциалам или объективному обсле­дованию).

Анализы при рассеянном склерозе

Анализ ликвора при рассеянном склерозе

Изменения в ликворе обнаруживают у более 90% пациентов с рассеянным склерозом.

Олигоклональные связи IgG и повышенный IgG-индекс — два показателя, подтверждающие диагноз рассеянного склероза.

Качественная реакция IgG в неконцентрированном ликворе сама по себе является более инфор­мативной пробой.

Наилучшим выбором являются изоэлектрическое фокусирование с определением иммунных комплексов путем иммуноблоттинга или РСК (реакция связывания комплемента) с одновремен­ным исследованием сыворотки крови с положительной и отрицательной контрольными группа­ми. Должна проявиться одна из пяти распознанных окрашенных структур олигоклональных связок.

Количественный анализ IgG — дополнительный информативный тест, но он не рассматривается как замена качественного теста, который имеет более высокую чувствительность и специфичность.

У 90% больных рассеянным склерозом в ликворе имеются олигоклональные связи, по крайней ме­ре 2 из которых не присутствуют одновременно в исследуемой плазме крови. У незначительного количества пациентов с установленным рассеянным склерозом может быть нормальный уровень иммуноглобулинов в ликворе и мало олигоклональных связей.

Обнаружен у 85-95% пациентов с установленным рассеянным склерозом и у 30-40% с возможным рассеянным склерозом (специфичность = 79%); это наиболее чувствительный маркер рассеянно­го склероза.

Положительные результаты также отмечаются у 10% пациентов с невоспалительными невроло­гическими заболеваниями (например, множественные раковые опухоли оболочек мозга, инфаркт мозга) и у менее 40% пациентов с воспалительными нарушениями функции центральной нервной системы (например, нейросифилис, вирусный энцефалит, прогрессирующий энцефалит при краснухе, подострый склеро­зирующий панэнцефалит, бактериальный менингит, токсоплазмоз, криптококковый менингит, воспалительные нейропатии, трипаносомиаз).

Олигоклональные связи могут обнаруживаться в плазме крови при лейкозах, лимфомах, некото­рых инфекциях и воспалительных заболеваниях, иммунных нарушениях.

Связь с тяжестью, продолжительностью или течением рассеянного склероза неизвестна.

Сохраняется во время ремиссии.

При лечении стероидными гормонами распространенность олигоклональных связей и другие пато­логические показатели гамма-глобулинов могут снижаться на 30-50% .

Оценка легких цепей может помочь при сомнительной структуре олигоклональных связок IgG.

Значение IgG указывает на синтез IgG в центральной нервной системе. Показатель более 0,7 отмечается у 90% больных рас­сеянным склерозом; может встречаться также при других неврологических заболеваниях (на­пример, менингит). Уровни IgM и IgA в ликворе также могут быть повышены, но это не учитыва­ется в диагностике рассеянного склероза.

Основной белок миелина указывает на недавнее разрушение миелина; повышен у 70-90% больных рассеянным склерозом в острый период и обычно возвращается в норму в течение 2 недель. Его слабая реактивность (4-8 нг/мл) указывает на активность процесса более 1 недели. В норме — менее 1 нг/мл.

Полезен для последующего контроля за течением рассеянного склероза, но не для скрининга.

При рассеянном склерозе стадают нейроны и нарушается двигательная функция

Может быть полезен на самых ранних стадиях рассеянного склероза до появления олигоклональ­ных связей или примерно для 10% пациентов без этих связей.

Часто повышается по другим причинам демиелинизации и разрушения тканей (например, менингоэнцефалит, лейкодистрофия, метаболическая энцефалопатия, поражение центральной нервной системы при системной красной волчанке, опу­холь мозга, травма головы, боковой амиотрофический склероз, облучение черепа и внутриоболо- чечная химиотерапия, у 45% с недавним инсультом) и вследствие других расстройств (например, сахарный диабет, хроническая почечная недостаточность, злокачественные васкулиты, иммуно-комплексные заболевания, заболевания пожделудочной железы).

Ложно повышается при попадании крови в ликвор.

Повышена ассоциация с определенными антигенами гистосовместимости (например, антигенами В7 и Dw2).

Альбуминовый индекс (соотношение альбумин в сыворотке крови : ликвор) является мерой гемато-ликворного барьера. Позволяет избежать неправильно интерпретируемых, ложных по­вышений концентраций IgG в ликворе. Повышение указывает на попадание крови в ликвор (на­пример, травматическая люмбальная пункция) или повышенную проницаемость гемато-энцефалического барьера (например, возрастные изменения, обструкция циркуляции ликвора, сахарный диабет, поражение центральной нервной системы при системной красной волчанке, синдром Гийена — Барре, полинейропатия, шейный спондилез).

Общий белок ликвора при рассеянном склерозе

В норме или слегка повышен примерно у 25% пациентов с рассеянным селерозом; сам по себе не является высокоинформативным.

Пониженные значения или уровень более 100 мг/дл должны поставить диагноз рассеянного склероза под сомнение.

Гамма-глобулин в ликворе при рассеянном склерозе повышается у 60-75% больных независимо от того, повышен ли уровень общего белка в ликворе. Уровень гамма-глобулинов выше 12% общего белка в ликворе не считается нормальным, если нет сопутствующего повышения гамма-глобулинов в сыворотке крови; но уро­вень может возрастать также при других расстройствах центральной нервной системы (например, сифилис, подострый панэнцефалит, менингеальные множественные раковые опухоли) или если электрофорез сыво­ротки крови нарушен в результате заболеваний других органов и систем (например, ревматоид­ный артрит, саркоидоз, цирроз, микседема, миеломная болезнь).

Концентрация IgG в ликворе при рассеянном склерозе

Повышение уровня (менее 4,0 мг/дл) примерно в 70% случаев, часто при норме общего белка.

Повышение продукции IgG выражено как отношение уровней альбумин в ликворе : альбумин в сыворотке крови, чтобы исключить повышение IgG в связи с нарушением проницаемости гемато- энцефалического барьера.

Уровень IgG не коррелирует с длительностью, активностью или течением рассеянного склероза.

Также может повышаться при других воспалительных демиелинизирующих заболеваниях (напри­мер, нейросифилис, острый синдром Гийена — Барре), у 5-15% пациентов с различными невро­логическими заболеваниями и у малого количества здоровых людей; считается, что проведенная незадолго до этого миелография делает результаты пробы недостоверными.

Читать еще:  Упражнения для шеи от доктора бубновского при шейном остеохондрозе: видео, выполнение гимнастики

Соотношение IgG : альбумины отражает продукцию IgG в норме. Норма соотношения нарушена у 90% больных рассеянным склерозом и у 18% пациентов с другими неврологическими заболе­ваниями.

Скорость синтеза IgG в ликворе (3,3 мг/день) увеличивается у 90% пациентов с рассеянным скле­розом и у 4% больных другими неврологическими заболеваниями.

ПЦР выявляет преобладание клонов В-клеток.

Анализы периферической крови и рутинные методы исследования ликвора не показывают измене­ния диагностических значений при рассеянном склерозе.

В общем анализе крови может отмечаться незначительный лейкоцитоз (повышенное количество лейкоцитов) примерно у 25% пациентов, но количество моноцитов обычно менее 20 /мкл; более 25 клеток/мкл в менее 1% случаев. При уровне более 50 клеток/мкл мож­но ставить диагноз рассеянного склероза под сомнение. Альбумины, уровень глюкозы при рассеянном склерозе в пределах нормы.

Боль в позвоночнике и другие симптомы при рассеянном склерозе

Существует большое количество заболеваний, протекающих в хронической форме. Среди них – рассеянный склероз. Многие ошибочно полагают, что патология развивается только у пожилых людей и связана с памятью. На самом деле болезнь имеет аутоиммунное происхождение и протекает с разрушением собственных здоровых клеток спинного и (или) головного мозга.

Особенности и причины развития патологии

Аутоиммунная природа рассеянного склероза обусловлена активизацией иммунной системы, которая направлена не на борьбу с вредоносными патогенами, а на атаку собственных клеток организма. В результате происходит постепенное разрушение органов, что нередко приводит к летальному исходу.

Рассеянный склероз – одно из наиболее часто диагностируемых аутоиммунных болезней. Связи со старческим склерозом патология не имеет. Симптомы вызваны образованием рубцовых очагов, рассеянных по всей центральной нервной системе.

Новообразования формируются из соединительной ткани, которая замещает нормальные клетки, вызывая сбой в работе соответствующей области. Диагностируют заболевание у людей в возрасте 10-50 лет, однако пик патологии приходится на возраст 30-35 лет. У представительниц слабого пола склероз развивается медленнее, чем у мужчин.

Существует несколько разновидностей рассеянного склероза:

  1. Изолированный синдром (начальная стадия заболевания). На данном этапе еще непонятно, как будет происходить развитие патологии.
  2. Ремиттирующая форма. Возникает в большинстве случаев и протекает со стадиями ремиссии и этапами обострения. В стадию ремиссии частично или полностью восстанавливаются утраченные функции.
  3. Вторично-прогрессирующая форма. Неврологические нарушения нарастают. Четкое разделение на этапы обострения и ремиссии отсутствует.

Предрасполагающие факторы, которые увеличивают риск развития заболевания:

  • Генетический фактор. Возможность рождения ребенка с рассеянным склерозом или его появление на протяжении жизни обусловлены наличием сочетания определенных генов.
  • Внешние факторы: неблагоприятные экологические условия проживания, радиационное облучение организма, перенесенная травма или хирургическое вмешательство, которые вызвали поражение спинного мозга.
  • Неправильный образ жизни: злоупотребление вредными привычками (курением, спиртными напитками, наркотическими средствами), неправильное питание, повышенная умственная нагрузка.

Несмотря на распространенность патологии, невозможно назвать точные причины, по которым формируются очаги рассеянного склероза в спинном мозге.

Клиническая картина

Симптомы спинальной формы рассеянного склероза в большинстве случаев сочетаются с церебральной формой заболевания, так как очаги формируются одновременно в спинном и головном мозге. Клиническая картина, характерная для церебральных структур, зависит от области, которая вовлеклась в поражение. Признаки и симптомы рассеянного склероза могут возникать и исчезать, что создает трудности в процессе постановки диагноза.

Характерные клинические проявления на начальной стадии – слабость, преходящее нарушение зрительной функции, нарушение координации движений, головокружение, парестезии конечностей. Редко на начальном этапе при рассеянном склерозе возникает боль в позвоночнике, нарушение мочеиспускательной функции, эпилептические припадки.

По мере развития заболевания спины и увеличения патологических очагов клинические проявления усиливаются, дополняются иные симптомы, происходит ухудшение функциональных способностей всего организма:

  • нарушается зрительная функция, один глаз может видеть гораздо хуже второго;
  • нарушается речевая функция, затрудняется выговор слов, наблюдается легкая путанность;
  • снижается мышечная сила, может возникнуть полная неподвижность;
  • исчезает чувствительность кожных покровов, за исключением головы;
  • снижаются интеллектуальные способности, на запущенном этапе развивается деменция;
  • нарушается функционирование органов мочевыделительной системы и кишечного тракта вплоть до полного недержания;
  • возникает боль в пораженной области спинного мозга (пояснице, грудном отделе, шее).

Специалист опрашивает пациента о давности возникновения симптомов, характере клинических проявлений. Далее осматривают спинальную область и назначают инструментальную диагностику. В первую очередь проводят МРТ, исследование сигналов головного мозга под действием импульсов, диагностику спинномозговой жидкости.

Методы терапии

Лечение рассеянного склероза спинного мозга проводится неврологом. Полностью избавиться от заболевания невозможно, так оно протекает в хронической форме. Лечение направлено на подавление клинических проявлений в стадию обострения и замедление прогрессии патологии

Насколько эффективной окажется терапия, зависит от особенностей развития болезни: скорости прогрессии изменений, типа заболевания и стадии, частоты обострений, полноты соблюдения врачебных рекомендаций и назначений.

Метод лечения определяют с учетом формы рассеянного склероза:

  • Ремиттирующая форма. В стадию обострения назначают прием глюкокортикоидов, которые способствуют уменьшению воспалительной реакции в ЦНС и восстановлению нарушенных функций спинного мозга.
  • Вторично-прогрессирующая форма. Назначают прием иммуномодуляторов в больших дозировках или иммуносупрессивных препаратов, способствующих подавлению активности иммунной системы.
  • Первично-прогрессирующая форма. Назначают препараты для поддержания качества жизни и ликвидации выраженных симптомов.
  • Ремиттирующе-прогрессирующая форма. В стадию обострения требуется прием гормональных препаратов для подавления воспалительного процесса.

Важно изменение образа жизни: исключение вредных привычек, коррекция рациона, нормализация физической и умственной нагрузки.

Прогноз и профилактика

У большинства больных рассеянным склерозом заболевание из ремитирующей формы спустя 10 лет переходит во вторично-прогрессирующую. Примерно через 20-25 лет поддерживающее лечение оказывается неэффективным.

При отсутствии соответствующей терапии на начальных стадиях заболевания у больного развиваются стойкие нарушения работы мочеполовых и других внутренних органов. Около 70% людей с патологией не могут самостоятельно себя обслуживать и нуждаются в посторонней помощи.

Для профилактики развития заболевания нужно придерживаться следующих рекомендаций:

  • соблюдать здоровый образ жизни, избавиться от вредных привычек;
  • скорректировать рацион, исключив жирное, жареное, спиртное;
  • заниматься спортом;
  • исключить умственные и физические перегрузки;
  • не принимать гормональные препараты без назначения врача;
  • избавиться от лишнего веса и ожирения.

Если возникли симптомы, косвенно указывающие на рассеянный склероз, нужно обратиться к врачу и пройти комплексную диагностику. Чем раньше будет начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

Рассеянный склероз

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Определенная роль в патогенезе рассеянного склероза принадлежит измененным лимфоидным клеткам ретикулоэндотелиальной системы (аутоагрессивные цитотоксические или иммунокомпетентные клетки).

Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера сопровождается образованием комплекса антиген-антитело в нервной ткани и ее повреждением.
В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости отмечается повышение уровня антител, относящихся к у-глобулинам. Исследование отдельных фракций у-глобулинов в спинномозговой жидкости и сыворотке крови выявило увеличение количества иммуноглобулинов IgG, IgM, IgA [Тоurtellotte и др., 1964], особенно иммуноглобулина IgG, что позволяет рассматривать этот феномен в качестве дифференциально-диагностического признака рассеянного склероза [Poser, 1972].

Наряду с факторами клеточного, гуморального иммунитета на течение рассеянного склероза оказывают влияние парааллергические факторы, неспецифически изменяя иммунологическую реактивность организма: вирусные инфекции, эндокринные факторы, переохлаждение и др. В частности, показано, что в сыворотке крови больных рассеянным склерозом титр коревых антител выше, чем при ряде других неврологических заболеваний, а также у здоровых лиц. У многих больных рассеянным склерозом отмечается повышение титра антител к вирусам простого герпеса, паротита, краснухи и некоторым другим. Однако коревые иммунологические сдвиги при рассеянном склерозе могут быть обусловлены конституционными особенностями иммунологической системы больных и не свидетельствуют о причастности вируса кори к рассеянному склерозу. Не исключено, что для реализации нейротропных свойств предполагаемого вируса рассеянного склероза необходимо действие ряда дополнительных факторов, выявляющих неполноценность иммунологических механизмов организма.

В последнее время обсуждается вопрос генетической предрасположенности к заболеванию, связанной с наличием определенных антигенов тканевой несовместимости.
У больных рассеянным склерозом значительно чаще, чем в популяции, встречаются серологически определяемые антигены HLA-A3 И HLA-B7, а также антиген HLA-DW2, определяемый в лимфоцитах.
Предположение о наследственной предрасположенности подтверждается тем, что сибсы заболевают более часто, чем дети и родители, монозиготные близнецы болеют рассеянным склерозом чаще, чем дизиготные. Хотя рассеянный склероз тяжелое органическое поражение нервной системы, в патогенезе наблюдающихся в клинике симптомов имеет место и изменчивое нарушение проведения импульса по нервным волокнам, обусловленное тем, что демиелинизирующиеся аксоны очень чувствительны к любым изменениям гомеостаза.

Патоморфология рассеянного склероза

Клиника рассеянного склероза

Выделение определенной формы рассеянного склероза имеет условный характер; так, у больного со спинальной формой заболевания возможно присоединение через некоторое время признаков поражения головного мозга. Весьма характерно возникновение заболевания в молодом возрасте, преимущественно в 20-40 лет; известны случаи развития рассеянного склероза в детском и пожилом возрасте. Появлению рассеянного склероза нередко предшествуют перенесенные общие инфекции, охлаждение организма. В большинстве случаев ранними и типичными признаками рассеянного склероза являются двигательные расстройства, неврит зрительных нервов, нарушение тазовых функций – чаще задержка мочеиспускания, императивные позывы к мочеиспусканию. Двигательные расстройства проявляются нижним спастическим парапарезом, гемипарезом, мозжечковыми симптомами: нарушение координации, интенционный тремор, атаксия, скандированная речь. Определенной особенностью спастических парезов является преобладание высокого мышечного тонуса над слабостью мышц. У многих больных обнаруживаются высокие сухожильные и надкостничные рефлексы, клонусы стоп и коленных чашечек, пирамидные симптомы без признаков снижения силы. Характерна спастико-атактическая походка больного. Снижение, неравномерность или отсутствие брюшных рефлексов – почти: постоянный признак рассеянного склероза. Другими частыми симптомами рассеянного склероза являются: мелкоразмашистый горизонтальный нистагм, диплопия (обычно поражение отводящего нерва), неврит лицевого нерва, особенно у больных детского и молодого возраста. В отдельных случаях ведущими признаками рассеянного склероза являются гиперкинезы: тремор головы, грубый (рубральный) тремор в руках, ногах, что порой лишает больных способности передвигаться, обслуживать себя. Диагностическое значение имеет обнаружение одностороннего или (реже) двустороннего ретробульбарного неврита, клинически: появляющегося снижением зрения или (в поздних случаях) полной слепотой на один глаз. Характерная обратимость офтальмологических симптомов. При исследовании поля зрения устанавливаются центральная скотома, гемианопсия и другие изменения.

На глазном дне часто обнаруживаются побледнение височных половин дисков зрительных нервов. В поздних стадиях заболевания диагностируют частичную пли полную атрофию сосочков зрительного нерва. При исследовании чувствительности отмечаются расстройства вибрационной чувствительности на нижних, редко – и на верхних конечностях; у некоторых больных нарушается мышечно-суставная чувствительность. Расстройства болевой и температурной чувствительности выражены обычно незначительно. Характерно преобладание субъективных признаков над объективными изменениями чувствительности: многие больные отмечают преходящие парестезии в дистальных отделах конечностей, умеренные корешковые боли. Лишь в единичных случаях обнаруживаются выраженные нарушения чувствительности: анестезия, диссоциированные расстройства по типу синдрома Броун-Секара, обусловливающие необходимость дифференцировать рассеянный склероз со спинальной опухолью. Нарушение психики более выражено в поздних стадиях болезни: эйфория, ослабление критики, иногда деменция. Общими клиническими признаками рассеянного склероза являются: волнообразность течения, нередко – полная обратимость симптомов на ранних стадиях заболевания, наличие признаков поражения различных отделов нервной системы. При рецидивах рассеянного склероза возможно появление (или усиление) прежних симптомов и присоединение новых.

Характерна значительная вариабельность одного и того же симптома, в основе чего лежат изменения проводимости по демиелинизированным волокнам в условиях изменения гомеостаза. В более поздних стадиях признаки болезни становятся стойкими и резко выраженными, инвалидизируя больных. Течение болезни в большинстве случаев занимает многие годы; летальный исход – от интеркуррентных инфекций. Спинномозговая жидкость обычно прозрачная, имеющая слабоположительные или отрицательные белковые реакции, нередко повышение белка до 0,6-1°/оо, иногда плеоцитоз до 10-50 в 1 мкл. Коллоидная реакция Ланге у большинства больных имеет паралитический характер. Наиболее значительно меняется содержание IgG-глобулинов. Особенно выражены изменения в спинномозговой жидкости в период обострения заболевания.

Дифференциальный диагноз рассеянного склероза

Гиперкинетическая ферма рассеянного склероза может напоминать дрожательную форму гепатоцеребральной дистрофии. В то же время имеется ряд признаков, типичных для рассеянного склероза: ретробульбарный неврит, пирамидные симптомы, тазовые расстройства; для гепатоцеребральной дистрофии патогномонично роговичное кольцо Кайзера-Флейшера, изменение метаболизма меди и аминокислот, снижение церулоплазмина в крови больных. Весьма сложен и может быть условен дифференциальный диагноз острого рассеянного энцефаломиелита и рассеянного склероза. По-видимому, нет такого симптома, который мог бы быть при одном и отсутствовать при другом заболевании. Определенное значение может иметь выраженность общемозговых и общеинфекционных симптомов при развитии энцефаломиелита, а также острота появления признаков диффузного поражения головного и спинного мозга, в последующем – регресс клинической симптоматики, наличие в ряде случаев стойких остаточных явлений. Окончательное суждение в пользу того или иного заболевания может быть сделано на основании динамического наблюдения за больными-ремиттирующее течение при рассеянном склерозе, присоединение новых симптомов, изменение психики.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector